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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病相关症状
  • 鼻溢液 鼻溢液是鼻部疾病常见症状之一,可经前鼻孔流出,也可后流人鼻咽部。流人后鼻孔,经鼻咽、口腔吐出者称后鼻溢液。在正常鼻腔中只有少量黏液,呈湿润状态,以维持正常的生理功能。鼻腔有病变时可以引起鼻分泌物性质和量的改变。鼻腔分泌物外溢时,称为鼻溢液。
  • 免疫力下降 免疫力是人体自身的防御机制,是人体识别和消灭外来侵入的任何异物(病毒、细菌等),处理衰老、损伤、死亡、变性的自身细胞以及识别和处理体内突变细胞和病毒感染细胞的能力。免疫力低下的身体易于被感染或患癌症。
  • 反复肺炎 反复肺炎是膈膨出和麻痹疾病的临床表现之一。 膈膨出和麻痹疾病的临床表现在新生儿、幼儿及儿童,完全性膈膨出主要是呼吸困难、呼吸急促、反复肺炎,胃肠道症状不多不典型。膈膨出和麻痹(Eventration and Paralysis of the Diaphragm)系指膈肌完整,但全膈或膈的某一部分不正常的上升或高位,前者为先天性膈肌纤维发育不全所致,后者由膈神经损伤引起。据统计占常规成人胸透的1/10000。
  • 脑膜炎 脑膜炎是一种娇嫩的脑膜或脑脊膜(头骨与大脑之间的一层膜)被感染的疾病。此病通常伴有细菌或病毒感染身体任何一部分的并发症,比如耳部、窦或上呼吸道感染。细菌型脑膜炎是一种特别严重的疾病需及时治疗。如果治疗不及时,可能会在数小时内死亡或造成永久性的脑损伤。病毒型脑膜炎则比较严重但大多数人能完全恢复,少数遗留后遗症。 脑膜炎比较罕见,在美国,每年发病少于3000例,大多数为两岁以下的婴儿。开始的症状类似感冒,如发热、头痛和呕吐,接下来嗜睡和颈部疼痛,特别是向前伸脖子时痛。小孩子经常因弓后背时感到疼痛。乙脑会有暗红色或浅紫色淤点布满全身。儿童会因大脑炎导致颅内压升高造成囟门突出(婴儿头顶骨未合缝的柔软的地方)。 脑膜炎可在居住一起的人群中传染,比如在学生宿舍内。脑膜炎,特别是细菌型脑膜炎很少暴发。尽管从1991年后暴发增加,但至今弄不清原因。
  • 鼻脓涕有臭味 鼻脓涕有臭味是慢性化脓性鼻窦炎的临床表现之一,慢性化脓性鼻窦炎(chronic purulent sinusitis)是鼻窦粘膜慢性化脓性炎症。
  • 听力下降 外界的声音通过两条途径传向人的内耳。一条是通过外耳道、鼓膜、听骨链、前庭窗的空气传导途径,一条是颅骨的移动和压缩式移动直接波动外淋巴的骨传导途径。当声音传入内耳后,耳蜗基底膜上的毛细胞发生剪切运动产生动作电位,电讯号随神经传入大脑从而产生听觉。如果在上述途径中,任何一个环节发生了病变,都会使听力受到影响。
  • 反复上呼吸道感染 小儿反复呼吸道感染指3岁以下的婴幼儿每年反复呼吸道感染达7次以上或下呼吸道感染在3次以上。属于体弱儿的范围,是儿童保健工作者进行保健管理的对象。
  • 带血粘脓鼻涕 有时候擤鼻涕时,可见粘稠脓鼻涕且带血丝。鼻涕带血的原因很多且复杂,需要根据不同病因进行诊断。
  • 鼻塞 鼻塞为呼吸系统常见症状,表现为呼吸不通畅,鼻腔有异物堵塞感。
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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病早期症状有哪些?

选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一,该病可无临床表现,也可表现为反复呼吸道感染,在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%~35%。包括上呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病人表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下,感染并不严重,也不会危及生命。
IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染,反复呼吸道感染的诊断标准见表1。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大,但已有很多研究者观察到一些特征性表现。

 
1.IgG1缺陷 IgG1缺陷者多数伴有其他IgG亚类缺陷,而且常有低血清IgG水平。IgG1缺陷的病例中。可能有部分为普通变异型免疫缺陷症(CVID),特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对化脓性感染终生易感的病史,可能发展为持久、进行性加重的肺部感染,对白喉、破伤风毒素的抗体反应常缺陷。
2.IgG2缺陷 IgG2缺陷常与IgG4、IgA缺陷伴随,也可单一存在。儿童常表现为反复呼吸道感染。IgG2缺陷与对多糖抗原的抗体反应缺陷密切相关,对白喉、破伤风毒素抗原的抗体反应常正常。有趣的是,在一组有类似临床表现的儿童中,部分病人有正常的IgG亚类水平,却对多糖抗原反应异常低下,即IgG亚类的含量正常,却存在功能异常。这提示低IgG2水平可能是一种标志,这些儿童常常存在对某些抗原反应缺陷,而不对其他抗原反应缺陷。也有报道IgG2缺陷时,针对多糖抗原的抗体反应正常,此为IgG1、IgG3代偿性增高,发挥补偿作用所致。IgG2亚类缺陷病人除了临床表现上呼吸道感染外,也可能表现为由奈瑟脑膜炎球菌引起的反复脑膜炎或复发性肺炎球菌感染。多数选择性IgG2缺陷病人有正常的血清免疫球蛋白水平。
3.IgG3缺陷 抗蛋白质抗原的抗体,包括抗病毒蛋白的抗体主要是IgG1和IgG3亚类。IgG3抗体可能是最主要的中和病毒的有效抗体。IgG3缺陷主要与导致慢性肺部疾病的反复感染有关。瑞典的一份研究报告收集6580例(1864例儿童,4716例)反复感染病人的血清中,313例存在低血清IgG水平。该313例病人中,186例为单独IgG3缺陷,113例IgG3伴IgG1缺陷,14例IgG3伴IgG2缺陷,11例IgG3伴IgG4缺陷。
4.IgG4缺陷 IgG4缺陷诊断难以确定,因为大部分婴儿和儿童血清IgG4用标准方法不能测到,只有用较敏感的技术(如放射免疫法,酶联免疫吸附试验ELISA)进行研究才能明确无误地确定IgG4缺陷病人(IgG4浓度<0.05µg/ml)。这些病人表现为严重的反复呼吸道感染,包括支气管扩张症。一例选择性IgG4缺陷的病人有反复睑板腺囊肿,以后发展的肺部感染。多数IgG4缺陷病人有正常或升高的总IgG和其他IgG亚类、IgA、IgM及IgE浓度。有一小群病人IgG4缺陷与IgG2和IgA缺陷相关连。然而,IgG4缺陷的意义还不清楚,因为有相当比例的正常儿童IgG4浓度低。因此,很难作出单一IgG4亚类缺陷。
选择性IgG亚类缺陷病的诊断比较困难,因为反复呼吸道感染是非特异性的表现。病人血清IgG、IgA、IgM常正常,可升高或降低,因此,血清IgG亚类测定及抗原特异性抗体测定,对该病诊断尤为重要。目前认为选择性IgG亚类缺陷病的诊断标准为:
1.IgG亚类缺陷 病人血清IgG亚类测定值低于正常同龄儿童均值的1.96或2个标准差以下。
2.IgG亚类正常低下 病人血清IgG亚类测定值介于正常同龄儿童均值的1~1.96个标准差之间。
3.抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。
但IgG4在正常婴儿和儿童非常低,其水平可能不足1µg/ml。因此很难确定小婴儿IgG4缺陷。

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