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肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征相关症状
  • 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节,即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”,后者在进食之后产生饱的感觉,可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK)似乎有饱食作用,可能参与摄食行为调节。食欲异常,包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常,可由消化系统疾病引起,也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
  • 眼痛 眼痛常为眼病患者的一个主诉症状。眼球及其附属器的许多病变都可以引起明显的眼痛。由于疾病的不同,其疼痛的部位和性质也各异,因此必须结合其他体征才能进一步确诊。
  • 眼前黑影 玻璃体混浊最主要的症状就是眼前有黑影,形态不一,对视力的影响因混浊部位和程度而异。
  • 肾区叩击痛 患者取站立位、坐位或侧卧位,检查者用左手掌平放于患者的肾区,右手握拳用由轻到中等强度的力量向左手背进行叩击。正常时肾区无叩击痛。当有肾炎、肾盂肾炎、肾结石及肾周围炎时,肾区可有不同程度的叩击痛。
  • 双肾弥漫性病变 双肾弥漫性病变是有各种肾病引起的肾脏损害的一种表现.
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 胱氨酸储积症 一种肾小管的遗传性缺陷,由于肾小管重吸收胱氨酸减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传,杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 肝肾综合征 肝肾综合征(HRS)是指在严重肝病时发生的功能性急性肾功能衰竭(FARF),临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的急性肾功能衰竭,其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性,一般认为此种FARF在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 低分子蛋白尿 低分子蛋白尿是由于肾小管功能损伤,使经正常肾小球滤过的蛋白回吸收障碍所致。低分子蛋白一般指分子量4万道尔顿的蛋白质。因肾小管对低分子蛋白的再吸收及分解代谢起重要作用,在肾小管病变时低分子蛋白尿排出增多。
  • 红眼 红眼是指眼白发红。这是一种笼统的概念。球结膜和巩膜组织的血管在某种情况下出现扩张充血、淤血或出血时,即可呈现眼白发红。由于眼部各部分组织的血供来源不同,其表现的红眼形态也不一样,而反应的病变部位也不尽相同。因此红眼是许多眼病所共有的常见症状。临床诊断应进一步具体化,要了解引起红眼的结膜充血和睫状充血。结膜充血代表结膜或周围附属器官的原发或继发疾病。睫状充血则代表眼球本身的疾病。如角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、充血性青光眼等。若血管本身病变或损伤破裂,则出血可积聚于球结膜下,称之为结膜下出血,其也在红眼的范畴之内。而局部淤血也可导致红眼。
  • 肾小球滤过率下降 单位时间内两肾生成滤液的量称为肾小球滤过率(GFR),正常成人为125ml/min左右。肾小球滤过率与肾血浆流量的比值称为滤过分数。每分钟肾血浆流量约660ml,故滤过分数为125/660×100%≈19%。这一结果表明,流经肾的血浆约有1/5由肾小球滤入囊腔生成原尿。肾小球滤过率和滤过分数是衡量肾功能的指标。肾小球毛细血管血压明显降低,肾血管收缩,滤过膜通透性和滤过面积的改变等都可以使肾小球滤过率下降。
  • 葡萄膜炎 葡萄膜炎指的是虹膜、睫状体、脉络膜的炎症;虹膜和睫状体的血液供给同为虹膜大环,故二者经常同时发炎,而总称为虹膜睫状体炎。如果脉络膜也同时发炎,则称为葡萄膜炎。葡萄膜炎是一种多发于青壮年的眼病,种类繁多,病因相当复杂,治疗不当可导致失明,在致盲眼病中占有重要地位,已引起世界范围内的重视。由于其发病及复发机制尚不完全清楚,故其预防无从着手,治疗效果也很不理想。因此,寻求合理而有效的治疗药物,已成为眼科领域里一个亟待解决的问题。
  • 多尿 正常健康人24 h尿量约 1500~2 000ml;如果24h尿量超过2500ml称为多尿
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 肾上腺中毒 肾上腺素(adrenalin)和去甲肾上腺素(noradrenalin)为常用急救药物,过量则可引起中毒。少数病人对肾上腺素敏感性高,虽用治疗剂量亦可发生不良反应。原有甲状腺功能亢进及心血管疾病患儿,对肾上腺素亦较敏感,易致中毒。
  • 老年人非病变性眼前飞蚊 老年性生理性飞蚊症是生理性飞蚊症的一种。
  • 细胞色素C氧化酶缺乏症 细胞色素C氧化酶缺乏症是范科尼综合征的一种, 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,引起葡萄糖尿,磷酸盐尿,氨基酸尿及碳酸氢盐尿.
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肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征早期症状有哪些?

1.全身表现 患者的症状主要有发热(53%)、体重减轻(47%)、乏力和不适(44%)、食欲减退(28%)、腹痛(28%)、关节疼痛或肌肉疼痛(17%)、恶心、呕吐、头痛等。这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月。肾脏损害主要表现为多尿、尿频、蛋白尿、血糖正常性(肾性)糖尿、氨基酸尿、显微镜下血尿、尿中出现白细胞、管型等,尿中β2-微球蛋白也升高。一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高,通常无高血压。此种肾炎对糖皮质激素或其他免疫抑制剂一般有很好的反应,但是此综合征可进展为慢性炎症,甚至发生肾功能衰竭。
2.眼部表现 此综合征的眼部表现主要为葡萄膜炎,通常出现于肾脏损害数周或数月之后。对患者的资料分析发现,属此种情况者占65%,21%的患者葡萄膜炎与间质性肾炎同时发生,15%的患者的葡萄膜炎发生于肾脏损害之前。
患者多有眼红、眼痛(77%),其他症状有视物模糊或视力下降、畏光,葡萄膜炎典型地表现为双侧急性非肉芽肿性前葡萄膜炎,约15%表现为单侧受累,9%为双眼交替发病。眼科检查可发现睫状充血、轻度至重度的前房炎症反应(前房炎症细胞和闪辉),偶尔出现房水纤维素性渗出、虹膜结节。
葡萄膜炎还可表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎;此外还可出现全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎。有报道,患者最初可表现为双侧前葡萄膜炎,以后炎症向后蔓延,引起中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎,出现睫状体平坦部雪堤样改变、玻璃体炎症细胞和混浊、黄斑囊样水肿、局灶性或多灶性脉络膜炎、视盘水肿和视盘出血、视网膜血管鞘、视网膜出血、脉络膜视网膜瘢痕形成等。一些患者偶尔可出现干眼、巩膜外层炎等。
肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征易于复发。对随访2年以上的50例患者的观察发现,54%的患者有葡萄膜炎复发,少数患者可呈现慢性经过。其中还可出现炎症的多次急性加剧,年龄小的患者(20岁以下)易于出现此种慢性炎症。
肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征目前尚无满意的诊断标准。Mandeville等拟定了一个诊断标准,规定了急性间质性肾炎的诊断标准和葡萄膜炎的特征。根据诊断的参数,将其判定为确定型肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征、疑似肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征和拟肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征3种类型。由于此种标准较繁琐,我们在表3列出了此综合征的诊断要点,以供临床参考。
一般认为根据典型的肾脏损害、双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎等表现即可做出诊断,但有时患者的葡萄膜炎可出现于肾脏损害之前,或肾脏损害之后数月始发生葡萄膜炎,这样给诊断带来一定的困难。因此不但要详细询问病史,还应注意随访观察以明确诊断。
由于患者多有发热、乏力、恶心、呕吐、体重减轻、腹痛等全身非特异性表现,所以对出现双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎患者均应进行血、尿等方面的检查,以免延误诊断。

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