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Ⅳ型肾小管性酸中毒

Ⅳ型肾小管性酸中毒相关症状
  • 肾小管酸化功能障碍 肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒。肾小管酸化功能障碍导致肾小管性酸中毒。 近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可滴定的酸和铵。
  • 心律失常 由于心脏激动的起源或传导异常所致的心律或心率改变叫心律失常,这是临床最常见的心血管表现之一。心律失常患者的临床症状轻重不一,轻者可无任何不适,偶于查体时被发现,严重的可以危及患者生命。
  • 高钾血症 血清钾高于5.5mmol / L为高钾血症。
  • 代谢性酸中毒 代谢性酸中毒是以血浆HCO3浓度降低,PCO2代偿性降低,血液PH降低为主要特征的酸碱平衡紊乱。血浆HCO3浓度降低并非代谢性酸中毒所特有,在呼吸性碱中毒时机体通过肾脏的代偿,大量排出HCO3,亦可致血浆HCO3浓度的降纸,因此必须以上三项同时存在方可谓代谢性酸中毒。导致代谢性酸中毒的众多病因,首先引起的是血浆HCO3浓度减少,即血浆HCO3浓度原发性减少,致使SB、AB。BB降低,BE负值加大,通过呼吸的代偿使PCO2降低,失代偿时pH下降。此外,呼吸性碱中毒时,肾脏排出HCO3的代偿是有一定限度的,当血浆HCO3浓度下降至 10 mmol / L或更低时,往往提示为代谢性酸中毒。
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Ⅳ型肾小管性酸中毒早期症状有哪些?

本型多见于老年人,多数病人有某种类型的肾脏病,如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病,70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见,其次是肾小管间质性肾病。
临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来,慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10~15ml/min时,很少出现排钾障碍,而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾与酸中毒,多数有低肾素血症性低醛固酮症,血浆肾素和醛固酮的浓度均降低,甚至当细胞外容量不足时也是如此。此与肾功能不全的程度不成比例。故其与肾小球病变无大关系,而主要是由于肾小管功能障碍。高钾血症可无症状,也可表现为肌肉无力、心律失常、心电图异常等,少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹。
凡代谢性酸中毒伴有持续性高钾血症者,又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性。如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足或缺乏,慢性小管间质性肾病,药物毒害等)尿HCO3-排量增加,尿铵减少。血浆肾素、醛固酮含量降低等有助于诊断。本病GER常有轻度降低(≥30ml/min),而肾小球功能不全性RTA,其GFR常<30ml/min。
Ⅳ型RTA诊断要点是:
1.临床确诊肾小管酸中毒。
2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。
3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低,应疑及此病。
另根据Ⅳ型RTA发病环节不同,有人将其分成几个亚型。

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