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小儿韦格纳肉芽肿相关症状
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 鼻出血 鼻出血(epistaxis)是鼻腔疾病的常见症状之一,也可由全身疾病引起,偶有鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者,后者称之为借道鼻出血。
  • 胸腔积液 脏层和壁层胸膜之间为一潜在的胸膜腔,在正常情况下,胸膜腔内含有微量液体,使两层胸膜在呼吸运动时得以润滑,减少摩擦,其产生与吸收经常处于动态平衡。任何病理情况加速其产生和(或)减少其吸收时,就出现胸腔积液。
  • 乏力 乏力的原因有很多. 体力劳动者饮食太淡易致疲劳,是因为盐中的钠能加强神经肌肉的兴奋性。 睡眠不足可使人感到乏力,但神经衰弱者如长期服用安眠药,也会感到软弱无力,引起疲乏的药物还有苯海拉明等抗组织胺药物...
  • 体重减轻 定义上只要体重在6个月内减轻达到原来体重的5%以上时,即是有意义的体重减轻。
  • 气管阻塞 气管阻塞患者均有不同程度的呼吸困难和低氧血症,甚至发生呼吸衰竭。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 尿崩 尿崩,一般为尿崩症的简称。尿崩症是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH) 分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
  • 耳聋 听觉系统的传音、感音功能异常所致听觉障碍或听力减退,慨称为耳聋。一般轻者为“重听”,在一般情况下,能听到对方提高的讲话声;重者为耳聋,听不清或听不到外界声音。因耳部病变部位及性质不同,致耳聋的程度有所差异。
  • 上睑下垂 由于提上睑肌功能不全或丧失,或其他原因所致的上睑部分或全部不能提起,遮挡部分或全部瞳孔者称上睑下垂。
  • 眼球突出 眼球突出是指眼球突出度超出正常范围。国人正常眼球突出度在12-14m,平均13mm,两眼差值不超过2mm。眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外,常与内科、耳鼻喉科、神经外科、肿瘤科的疾病有密切关系。
  • 肾衰竭 肾衰竭可分为急性及慢性,急性肾衰竭的病情进展快速,通常是因肾脏血流供应不足(如外伤或烧伤)、肾脏因某种因素阻塞造成功能受损或是受到毒物的伤害,引起急性肾衰竭的产生。而慢性肾衰竭主要原因为长期的肾脏病变,随著时间及疾病的进行,肾脏的功能逐渐下降,造成肾衰竭的发生。
  • 肺不张 肺不张指全肺或部分肺呈收缩和无气状态。肺不张可能为急性或慢性,在慢性肺不张病变部位往往合并存在肺无气,感染,支气管扩张,组织破坏和纤维化。
  • 角膜溃疡 多因细菌、病毒、真菌等感染所致的眼部疾病。当致病因素侵及角膜时,角膜缘血管网首先扩张充血,称为睫状充血。炎症渗出,白细胞侵入病变部位,引起上皮和基质的混浊水肿,称为角膜浸润。若病情不能控制,浸润继续加重发生变性、坏死、组织脱落,便形成角膜溃疡。浸润基底部呈灰白色污秽,边缘不清,若治疗适当,控制炎症,溃疡基底部及边缘逐渐清洁,边界清晰,周围上皮再生,以后结缔组织增生,形成深浅不同的瘢痕。 细胞性角膜溃疡(bacterial corneal ulcer)是角膜上皮在受到损伤之后遭受肺炎链球菌、葡萄球菌、绿脓假单胞菌、淋病奈瑟菌及摩拉克菌等病原菌引起角膜化脓感染。农作物、指甲划伤、铁屑异物伤、接触镜的磨擦伤是近几年来致伤因素。农村地区肺炎链球菌、秋夏收割季节绿脓假单胞菌是主要致病原。 真菌性角膜溃疡于1878年首先由Leber报导。以往由于发病率不高,文献上较少提及。50年代以后,国面值外报导逐渐增加。近10年来,本病在我国亦有明显的增多趋势。事实上,在那些用抗生素治疗无效的所谓“匐行性角膜溃疡”病例中,有些就可能是真菌性的,值得重视。
  • 葡萄膜炎 葡萄膜炎指的是虹膜、睫状体、脉络膜的炎症;虹膜和睫状体的血液供给同为虹膜大环,故二者经常同时发炎,而总称为虹膜睫状体炎。如果脉络膜也同时发炎,则称为葡萄膜炎。葡萄膜炎是一种多发于青壮年的眼病,种类繁多,病因相当复杂,治疗不当可导致失明,在致盲眼病中占有重要地位,已引起世界范围内的重视。由于其发病及复发机制尚不完全清楚,故其预防无从着手,治疗效果也很不理想。因此,寻求合理而有效的治疗药物,已成为眼科领域里一个亟待解决的问题。
  • 呼吸急促 呼吸急促(气促) ,是临床上常见的呼吸系统症状,往往因呼吸系统疾病或控制、影响呼吸的器官或组织病变导致呼吸功能不全的早期症状,病情进一步加重出现呼吸窘迫或呼吸困难,甚至呼吸衰竭而危急生命。婴儿因呼吸系统解剖和生理的特点,一旦疾病影响呼吸更易发生气促和呼吸窘迫。
  • 带血粘脓鼻涕 有时候擤鼻涕时,可见粘稠脓鼻涕且带血丝。鼻涕带血的原因很多且复杂,需要根据不同病因进行诊断。
  • 咯血伴胸痛 咯血(hemoptysis)是指喉部以下的呼吸器官出血经咳嗽动作从口腔排出咯血首先须与口腔、咽、鼻出血鉴别口腔与咽部出血易观察到局部出血灶。鼻腔出血多从前鼻孔流出,常在鼻中隔前下方发现出血灶诊断较易。有时鼻腔后部出血量较多,可被误诊为咯血如用鼻咽镜检查见血液从后鼻孔沿咽壁下流,即可确诊。大量咯血还须与呕血(上消化道出血)相鉴别前者常有肺结核支气管扩张肺癌心脏病等病史,出血前有咳嗽、喉部痒感胸闷感,咯出血液为鲜红色,混有泡沫痰一般无柏油样便;后者常有消化性溃疡肝硬化等病史出血前有上腹部不适、恶心呕吐等症状呕出血液为棕黑色或暗红色、有时为鲜红色,混有食物残渣胃液,有柏油样便,可在呕血停止后仍持续数天。 对咯血量的估计有不同的定义。大咯血通常指在24h内咯血量超过600~800ml或每次咯血量在300ml以上;小量咯血指每次咯血少于100ml;中等量咯血指每次咯血100~300ml。 伴随症状 咯血伴胸痛 可见于大叶性肺炎、肺梗塞、肺结核、支气管肺癌等。
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小儿韦格纳肉芽肿早期症状有哪些?

**均可发生,男:女为3:2。本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。
呼吸道症状:以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,听力障碍。向下呼吸道蔓延时,肺部受累出现咳嗽、咯血等。
肺部受累:70%~80%患者出现肺部病变,有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促,偶有大咯血、气胸,并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性。20%可见胸腔渗液,肺功检查示肺活量和弥散功能下降。
肾脏受累:70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿,常在十天内死亡,并伴有其他表现如高热,白细胞增多,血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累,引起阻塞狭窄发生无尿。
眼部病变:眼受累见于半数患者,眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变, 15%~20% 眼球突出。
皮肤表现:半数病人有皮肤表现,多见于下肢,但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节,暴发型紫癜及坏疽,紫癜病损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎,偶见指端雷诺现象。
神经系统表现:25%~50% 患者可出现神经系统损害,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出,本病引起的神经系表现可分三种:①肉芽肿侵犯脑神经,引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变,可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎,多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血。
心血管表现:心脏病变表现为心包炎、心肌炎、冠状动脉炎及二尖瓣受累、心肌肉芽肿,顽固性心律失常可为本病的致死原因。血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻,有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者,血C-ANCA阳性是一特征
其他系统表现:
关节疼痛约见于50%病人,且多在病程早期,消退后不遗留后遗症,部位多在腕、肘关节。但显著关节炎或滑囊炎并不多见,滑囊液检查亦无特殊。
可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可见陈性分泌物,神经性耳聋和传导障碍;
发热和继发性感染常有,致病菌以金黄色葡萄状球菌多见。此外,如肠道、膀胱、齿龈,、前列腺、胰腺、肾上腺、耳下腺、甲状腺亦可被累及。
消化系统受累者,表现为口腔,肠道粘膜发生大孝深浅不一的溃疡,出现腹痛,腹泻、便血等。
诊断:
根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时,应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外,还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。
一.常见的诊断标准:将本病的临床表现分为两类:
1.主要表现 ①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。
2.次要表现有10项 ①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性,如血沉加快,C反应蛋白增高。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。
3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。
具有上述表现中5项,至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据,即可确诊本病。对高度疑诊病例,尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时,就应开始治疗。
二.1990年美国风湿病协会确定的分类标准:
1、鼻或口腔炎症 痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物;
2、胸部影像学检查 胸片示结节、固定浸润灶或空洞;
3、尿沉渣异常 镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或出现红细胞管型;
4、病理 动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症。
有以上两条或两条以上出现时,可诊断为Wegener肉芽肿,敏感性为88.2%,特异性为92%.

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