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原发性皮肤淀粉样变性

原发性皮肤淀粉样变性相关症状
  • 剧痒的疣状结节 结节性痒疹是限局性神经皮炎的变型,临床上以伴有剧痒的疣状结节为主要特征。
  • 淀粉样变性 淀粉样变性:由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。淀粉样物质为一种结合黏多糖的蛋白质,遇碘时被染成赤褐色,再加以硫酸则呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样物质。淀粉样物质常沉积于小血管的基底膜下和细胞之间,或沿网状纤维支架分布,所以,也称做淀粉样浸润。在H·E染色切片中为淡红色均质状,电镜下则为纤细的丝状(直径10~15nm),长度不定,相互交织排列形成海绵状的支架结构。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
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原发性皮肤淀粉样变性早期症状有哪些?

苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辩认出斑块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐素斑,对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、和臀部,中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可互相转变,称双相型或混合型皮肤淀粉样变( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。
淀粉样蛋白多数沉积于真皮,不超过下血管丛。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于表皮改变的不同,,前者表皮棘层肥厚和角化过度,后者无此变化,但色素失禁较显著,淀粉样蛋白沉积较前者少。染色淀粉样蛋白呈均质性、轻度嗜酸性团块,其中有裂隙,系固定和脱水过程中,淀粉样蛋白收缩所致。HE染色不能确定时,可采用刚果红、结晶紫或硫代黄素T进行特殊染色。以往认为,石蜡切片用碱性刚果红染色后,在偏振光镜下观察,淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。但已知在胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性及卟啉病中,也可见到同样染色反应,所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分。近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ri猩红5号染色,在偏振光下检章切片,据说敏感性与刚果红相同,但特异性更高,对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力,有待进一步证实。
根据典型皮损、皮肤组织病理检查,、结合结晶紫,硫代黄素T或刚果红特殊染色,一般不难诊断;必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维,可以确诊。本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。

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