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小儿干燥综合征相关症状
  • 面部脱皮 脸上总是感觉很干,面部局部脱皮。一般都是脸上血液局部循环不良,或是皮肤过敏等造成的。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
  • 角结膜干燥症 角结膜干燥症俗称“干眼症”是一种结膜角膜不能湿润的炎症反应。这种疾病可能是泪液中的水分或黏液成分的缺少。
  • 口干舌燥 日常生活中,不少人有口干舌燥的感觉,但没有引起人们的足够重视。口腔干燥是由多种病因引起的一种表面症状,在这种症状后面,往往掩盖着一些疾病。 口干不是一个独立的疾病,很少有文献详细报道这个问题。但口干确实是许多人都能感受到的一种不适。最严重的口干见于干燥综合征患者。因为免疫反应破坏了腮腺,口腔内唾液腺、泪腺及鼻腔粘膜内腺体而引起患者难以忍受的口干、眼干、鼻腔干燥,它或长久或暂时地困扰过许多人,尤其是老年人,严重时可致使舌体转动困难而影响语言交流和进食。 因此,口腔干燥不容忽视。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 鼻出血 鼻出血(epistaxis)是鼻腔疾病的常见症状之一,也可由全身疾病引起,偶有鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者,后者称之为借道鼻出血。
  • 皮肤受累 皮肤受累常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病),到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面 部)等均可见到。后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久,被称为局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) 综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。
  • 血小板减少 血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
  • 尿崩 尿崩,一般为尿崩症的简称。尿崩症是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH) 分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
  • 畏光 畏光,就是通常所说的“眩目”,或者说“伯光”,是由于眼部的感觉神经受到刺激后,引起的感觉异常,表现为对日常的光线感到很刺眼,严重的甚至不能睁眼,多见于角膜异物、角膜炎及角膜外伤,虹膜炎、结膜炎也可以引起畏光。值得注意的是当婴幼儿出现畏光,要注意是否有先天性青光眼。此外,扩瞳也会引起畏光,待瞳孔缩小后就会好了。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 肝脾肿大 肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
  • 腮腺肿大 腮腺肿大常是疾病的首发体征,持续7—10天,常一侧先肿2—3天,对侧腮腺亦出现肿大,有时肿胀仅为单侧,或腮腺肿大同时有颌下腺肿大,甚或仅有颌下腺肿大而无腮腺肿大。张口、咀嚼特别是吃酸性食物时疼痛加重。
  • 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
  • 抽搐 抽筋是抽搐的俗称,是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的,当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时,就会发生不能自控的肌肉运动,可局限于某群肌肉或身体一侧,或波及全身,即抽筋
  • 转氨酶增高 转氨酶就是在肝细胞内制造的一种重要的酶,它在氨基酸代谢及构成蛋白质、脂肪和糖三者相互转化的关系上起着重要作用。一般情况下,它不会大量地到肝细胞外面来。如果血液中含有大量转氨酶,则视为异常现象。当然,如果仅仅是转氨酶增高,而其他肝功能检查正常或大致正常,就称为单项转氨酶增高,这时应进一步检验血清转氨酶增高的多少,藉以了解肝脏的损害程度。
  • 肺不张 肺不张指全肺或部分肺呈收缩和无气状态。肺不张可能为急性或慢性,在慢性肺不张病变部位往往合并存在肺无气,感染,支气管扩张,组织破坏和纤维化。
  • 传导性耳聋 外耳或中耳病变引起的听力障碍称为传导性耳聋。
  • 鼻衄 鼻衄又称鼻出血,是临床常见症状之一,多因鼻腔病变引起,也可由全身疾病所引起,偶有因鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者。
  • 角膜混浊 角膜是无血管结构的透明组织。透明是角膜组织的最大特征,是担负其生理功能的基本要素。一旦因外伤或有害因素影响,使其透明度丧失发生混浊,就会引起视力障碍。
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小儿干燥综合征早期症状有哪些?

干燥综合征多干燥综合征患者临床首发表现为眼干、口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺、肝、肾、胃肠、皮肤、关节及淋巴等,起病缓慢,开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医,而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。
特征性症状:
1. 口腔症状:
口干:由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少,却无自觉症状。严重者常频频饮水,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,进固体食物时必须用水送下。约50%患者牙齿逐渐发黑,呈粉末状或小片脱落,只留残根称为猖獗龋,是口干燥症的特点之一。舌面干,有皲裂。
其他:舌萎缩,使舌面光滑。舌痛,可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大,尤以腮腺肿大为多见,此种表现儿童较多见。龋齿和齿龈炎常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,唇和口角干燥皲裂,有口臭。重度时形成松鼠样脸。
2.眼部症状:
眼干: 由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。呈干燥性角结膜炎,眼觉干燥、痒痛,可有异物或烧灼感。严重者哭时无泪。
其他:视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,可合并虹膜脉络膜炎、结膜发炎、球结膜血管扩张、少数泪腺肿大、易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。
累及其他系统的症状表现:
1.呼吸系统:
上呼吸道受累: 鼻、咽、喉可累及,导致鼻腔干燥、鼻出血、鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎,传导性耳聋;咽喉干燥,有声音嘶哑,痰液稠粘。
下呼吸道受累:发生慢性支气管炎、间质性肺炎、气管炎、胸膜炎、肺不张,临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
2.消化系统:可见食道运动功能障碍,胃酸分泌减少及萎缩性胃炎。小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍,提示亚临床型胰腺炎较。35%患者抗胃壁细胞抗体阳性。18%~44%患者有肝脾肿大。转氨酶增高。40%病理改变为慢性活动性肝炎。
3.泌尿系统:肾病变占1/3,常见为间质性肾炎,患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,此外,还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病等。亦有并发肾小球肾炎,系IgM和补体在肾小球沉积。
4.皮肤黏膜 可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。当皮肤汗腺被侵犯时,患者少汗甚至无汗。
5.循环系统:轻度贫血或白细胞或血小板减少,一些患者血清中存在抗甲状腺抗体,临床上可并发桥本甲状腺炎。患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。
6.神经系统:包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫,共济失调等。
周围神经累及:10%~43%,表现为下肢麻痛,感觉障碍。周围神经的部位广泛,包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及;
中枢神经累及:为25%,可表现为癫痫样发作或精神异常等。从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累,各水平的神经组织可受损。
7.关节肌肉 :关节痛、关节炎
肌肉累及:占2%左右,表现为肌痛,肌无力,部分病人可有肌炎表现。
关节累及:累及关节,呈现肿痛,70%患者有关节痛,但仅有10%出现关节炎,常为非侵犯性关节炎。受累关节通常是大关节,多不对称,有时也可累及较小的关节,一般不造成永久性的关节损伤,很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。
8.生殖系统:外阴分泌腺常受累,外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。
本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断。国际上有多种诊断标准,但是否适用于儿童,尚待进一步确定。国际文献中提出五个诊断标准,Copenhagen标准、Fox标准等,由于敏感性较差、目前很少采用。
1.Manthorpe诊断标准(1981):
①眼干燥症;
②口干燥症;
③另一结缔组织病。
具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。
2.1992年董怡等提出诊断标准:
①干燥性角结膜炎;
②口干燥症;
③血清中有下列一种抗体阳性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20
具有上述3条,并除外其他结缔组织病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例,该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
3 1992年欧洲诊断标准:
(1)有3个月以上的眼干涩感,或眼有砂子感,或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任1项者为阳性。
(2)有3个月以上的口干症,或进食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。
(3)滤纸试验≤5mm/5min,或角膜染色指数≥4,为阳性。
(4)下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶≥1个/4mm2为阳性。
(5)腮腺造影,唾液腺放射性核素扫描,唾液流率中有任1项阳性者。
(6)血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。
凡具备上述6项中至少4项,并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病,则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病,同时有上述(1)或(2),另有(3)、(4)、(5)中的2项阳性,诊断为继发性干燥综合征

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