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小肠原发性恶性淋巴瘤

小肠原发性恶性淋巴瘤相关症状
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 腹腔出血 腹腔内多种脏器的病变损伤了血管破裂都可导致腹腔出血。
  • 便血 血液从肛门排出,大便带血,或全为血便,颜色呈鲜红、暗红或柏油样,均称为便血。便血一般见于下消化道出血,特别是结肠与直肠的出血,但偶尔可见上消化道出血。除消化道疾励卜便血也可见于全身性疾病。便血的颜色取决于消化道出血的部位、出血量与血液在肠道停留的时间。上消化道出血如肠蠕动增快时,则可排出较鲜红的粪便而不呈柏油样便。小肠出血时,如血液在肠内停留时间较久,可排出柏油样便;当出血量多,排出较快时则呈暗红色,甚至鲜红色血便或紫红色血块。结肠或直肠出血时,由于血液停留于肠内时间较短,往往排出较新鲜血块。结肠上端出血时,血与粪便常均匀混杂呈酱红色。乙状结肠或直肠、肛门出血时,常有新鲜血液附着于成形粪便的表面。排便后滴血,粪便与血不相混杂者多见于内痔、肛裂、直肠息肉与直肠癌。血便或脓血样便可见于细菌性痢疾、溃疡性结肠炎、结肠癌,偶尔也可见于阿米巴肠病。血便伴有剧烈腹痛,甚至出现休克现象者应考虑肠系膜血管阻塞、出血坏死性肠炎、缺血性“结肠炎”、肠套叠、肠扭转等。便血伴有皮肤、猫膜或其他器官出血现象者,多见于血液系统疾病及其他全身性疾病。如白血病、弥散性血管内凝血等。
  • 腹部肿块 腹部肿块是指在腹部检查时可触及到的异常包块。常见的原因有脏器肿大,空腔脏器膨胀,组织增生,炎症粘连及良恶性肿瘤等。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
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小肠原发性恶性淋巴瘤早期症状有哪些?

本病病程较短,多在半年以内,无特异的临床症状。临床表现变化多样,主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状,本病刘俊等报道三者分别为79.3%、57.7%和37.9%;其次为腹泻、发热、肠出血,恶心呕吐等表现(表2)。

 
体重急剧下降、乏力、消化道出血,多数病例出血量少,伴贫血。腹部可触及肿块,肿块大小不一,质硬、结节状,有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院,表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。
1.腹痛 出现较早,多数病人常为间歇性疼痛,多在食后发生,随着病情进展,腹痛加重,发作时可伴有恶心呕吐;十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作;弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻,可致慢性痉挛性疼痛;肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关,多数位于中腹部,脐周及下腹部。
2.腹块 近半数患者可扪及腹块,多在脐周或右下腹。就诊时肿块直径一般已在5cm左右,质地不一,多数可推动移位,少数有触压痛。肿块多因肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致,个别系小肠穿孔与周围肠系膜包裹形成。
3.腹泻腹胀 有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻,但此种腹泻无里急后重感或肉眼可见脓血便。回肠末端累及后易有腹胀便秘或大便习惯改变,以大量便血为主要临床表现者罕见。腹胀、腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。
4.其他 部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等表现,发热为不规则低热,少数呈周期性发作,体温自39~41℃,晨低午后高,有自汗而无寒战。播散型淋巴瘤或小肠淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎时可发生高热。刘俊等报道34.5%的患者有不同程度贫血和低蛋白血症,这与肿瘤破溃致肠出血及长期营养不良有关;蛋白质丧失可能由于淋巴管梗阻,小肠动力紊乱或部分肠梗阻所致的细菌滞留,胰腺功能不足及胆盐代谢紊乱等所致。少数患者可出现肠穿孔、肠梗阻和肠套叠等临床表现,这可能是与小肠淋巴瘤的增殖和发展,肠壁增厚肠腔变窄,以及瘤体为肿块性生长,加之肿瘤的浸润使全层肠壁破坏等有关。
5.体征 多数病人可扪及腹部肿块,肿块大小不等,一般质地较硬,表面呈结节状,伴有轻度压痛,有时能扪及多个结节。不全性肠梗阻的体征也较常见,可出现腹部膨隆,肠型,气过水声及肠鸣音亢进。伴有急性穿孔者表现为弥漫性腹膜炎的体征。
小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难,临床表现变化多端,且无规律性,实验室检查均缺乏特征性,又无特异性可靠诊断方法,因此本病术前确诊率很低,当病人出现不规则的腹痛、腹泻、消瘦、食欲减退、发热及其他消化道症状时,检查发现腹部移动性肿块,特别是合并不全性肠梗阻表现时,应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性。通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断,CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移,内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。
国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤,术前确诊仅8例;刘俊等报道29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊为恶性淋巴瘤外,余27例均在术后确诊,误诊率高达93.1%。本病预后取决于早期诊断和彻底手术治疗,因此除积极探索有效的诊断方法外,首先必须提高对本病的警惕性,熟悉其临床表现。Bawson提出的5项诊断标准:
1.全身浅表淋巴结不肿大。
2.纵隔无淋巴结肿大。
3.肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结受累。
4.肝脾和骨髓无淋巴瘤病变。
5.外周血白细胞总数与分类均正常。
此时应进行全面细致的检查,对可疑病例应进一步作实验室及其他辅助检查。
如经以上检查仍未明确诊断,应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

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    1.急性白血病,尤其是儿童急性白血病,对急性淋巴细胞白血病疗效显著。2.恶性淋巴瘤。3.生殖细胞肿瘤。4.小细胞肺癌,尤文肉瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤。5.乳腺癌、慢性淋巴细胞白血病、消化道癌、黑色素瘤及多发性骨髓瘤等。