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线状IgA大疱性皮肤病

线状IgA大疱性皮肤病相关症状
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
  • 皮肤干燥呈腊黄色 全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。
  • 脓疱 脓疱(pustule)是一局限性表皮空腔隆起,内含混浊的脓液。系原发于皮肤由丘疹水疱演变而成。脓疱大小深浅不等,周围可有炎性红晕,浅脓疱干涸后变成脓痂愈后不留瘢痕,脓疱较深可形成溃疡愈后可留瘢痕。
  • 瘙痒 瘙痒(pruritus)是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同,瘙痒的严重和度可轻可重,可边发性,音断性和持续性;也可是局限性,泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻,由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚,变厚的皮损又加重了瘙痒,形成愈痒愈抓,愈抓愈痒的恶性循环。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 黏膜损害 黏膜损害系发生于口腔、舌外阴和肛门部膜及眼结合膜等部位的损害,可与皮肤疾患及全身疾患伴发或独立存在,口腔部膜疾病范围广泛,实际上已涉及到口腔科、皮肤性病科、耳鼻喉科、内科等多种学科。本节从皮肤科角度概括阐述和鉴别口腔效膜疾病。外阴部既是性传播疾患的常见好发部位,也是一些皮肤病的易发处,随着性传播疾病的不断增加外阴疾病越来越受到重视、也是本节讨论的重点。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 大疱(含脓性液体) 水疱直径一般小于1cm,超过1cm者称为大疱。也有的学者以0.5cm作为区别水疱与大疱的界限。水疱和大疱可以是一个个孤立分布的,如天疱疮;也可以是一堆一撮群集分布的,如带状疱疹。疱内含浆液,呈淡黄色;疱内含血液,呈红色(称血疱);疱内含淋巴液则澄清透明;疱内含脓液则混浊。浆液性水疱可以变成脓疱或血疱。疱的形状多种多样,可以是半圆形、圆锥形、扁圆或不规则形,有的中央有脐窝。疱壁可以紧张,亮得象气球;也可以松弛,象皱纹纸。疱可以发生在正常皮肤上,也可以发生在有炎症的皮肤上,疱的周围可以有红晕,也可以什么都没有。疱含在皮内,可以因发生的部位深浅不同而分为角层下水疱,如白痱(也可以在角层内);表皮内水疱及大疱,如单纯疱疹、水痘、天疱疮等;表皮下大疱,如大疱性类天疱疮、多形红斑。水疱可以为单腔,亦可为多腔。
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线状IgA大疱性皮肤病早期症状有哪些?

1.型 多见于中青年,损害为多形性,可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱,对称分布四肢伸侧表面,如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显,临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别,但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。
2.儿童型 常见于5岁以下儿童,女孩发病率略高于**,最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱,这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤,常成丛排列,新发损害常在旧皮损的周围出现,水疱形成“颈圈”样的改变,患者常感瘙痒或灼痒,发病突然,形成大量张力性水疱,水疱破裂可继发感染。黏膜损害较少见,程度轻重不一,以口腔和结膜的损害稍常见,轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂,严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。
根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮,直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积,即可基本确立诊断。型和儿童型稍有差异,型皮损类似疱疹样皮炎,儿童型多在学龄前发病,大疱发生于面部、口周、外阴周围,病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。

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