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先天性巨大色素痣相关症状
  • 鲜红斑痣 鲜红斑痣又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣,常在出生时或出生后不久出现,好发于面、颈和头皮,大多为单侧性,偶为双侧性,有时累及粘膜。损害初起为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色斑片,呈不规则形,边界清楚,不高出皮面,可见毛细血管扩张,压之部分或完全退色,表面平滑。随着年龄增长,颜色加深变红,变紫,65%的患者的病灶将逐渐扩张,在40岁前可增厚和出现结节,于创伤后易于出血。
  • 巨痣症 巨痣症也叫巨型先天性黑色素细胞痣巨痣,为皮肤的先天性肿瘤,其面积广大可分布在身体各处。
  • 色素性皮损 由色素减少或增多引起的皮肤颜色改变,称为色素性皮肤病。色素减少的疾病是由黑色素缺乏所致,全身或局部皮肤变白,如白癜风;由色素增多或痣细胞增多引起的称黑色素疾病,如雀斑或色素痣。
  • 毛发异常 毛发异常一般可分为:毛发脱落、秃发、多毛症、毛发变色、毛发畸形、毛发变质。病因可分为先天性、遗传性、原发性、后天性、医原性及创伤性。
  • 色素沉着与色素减退 色素异常的发生机理较为复杂。有些色素性皮肤病是因遗传因素引起;有些则因继发因素所致;有的则原因尚未明确。
  • 黑痣 色素痣也简称色痣,斑痣或黑痣,是由正常含有色素的痣细胞所构成的最常见于的皮肤良性肿瘤,偶见于粘膜表面。临床表现有多种类型。颜色多呈深褐或墨黑色,还有没有颜色的无色痣。如皮内痣,交界痣、混合痣等,还有巨痣、蓝痣、幼年黑瘤等。有些类型在一定条件下可发生恶变,值得重视。 色素痣多发生在面、颈、背等部,可见于任何正常人体。可在出生时即已存在,或在生后早年逐渐显现。多数增长缓慢,或持续多年并无变化,但很少发生自发退变。可采用手术和非手术疗法。疗效良好。色素痣是由色素细胞构成的先天良性肿瘤,大多均属良性;在后期有恶变者,色素痣一旦恶变,其恶性程度极高,转移率也最快,而且治疗效果不理想。该病均可见于皮肤各处,面颈部、胸背为好发部位。少数发生在粘膜,如口腔、阴唇、睑结膜。对某些好发交界痣部位的色素痣及有恶变征状的色素痣及时切除。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
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先天性巨大色素痣早期症状有哪些?

1.出生时即有。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,颜色较深,常呈棕黑或黑色,有浸润感,高出皮面,表面有小状结节或呈疣状增生(图1~4),常有毛发,较正常粗、黑且多,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状同样损害。
2.发生于背部的损害,毛发常以中线为中心排列成旋涡状,在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜突出;发生于头皮者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状痣,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,表现为癫痫、智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现。其他尚可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。
3.儿童期后更明显,以后可不再增长,颜色也可能变淡(图3)。10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。

 

 

 

 
根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。

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