先天性大疱性鱼鳞病样红皮病相关症状
- 皮肤弥漫潮红 皮肤弥漫性潮红是指以全身多处皮肤的潮红、水肿为主要临床特点的一类症状。弥漫性潮红是红皮病的典型症状之一。
- 双足红肿热痛 由红斑性肢痛症疾病引起的,在一定诱因下,阵发性出现双足红、肿、热、痛等的临床表现,是红斑性肢痛症的一种临床特点。 红斑性肢痛症(erythromelalgia)系以肢体远端阵发性血管扩张,皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热,多发生于双足,发病年龄最小者8岁,最大者52岁。以青壮年多见,是一种少见疾病。 流行病学: 1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病,并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。近30年来,我国南京、西藏、贵州和两广等地区,曾在健康人群中大批流行性发病。1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。
- 剥脱性皮炎 一种少见而严重的皮肤病。又称红皮病。其特点是全身或大面积皮肤有弥漫性红斑﹑肿胀及脱屑。
- 皮肤边缘翘起 皮肤边缘翘起主要表现为皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹随着年龄增长波及全身,最常见于鱼鳞病。
- 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
- 鳞屑 鳞屑是皮科疾病中最常见的继发性皮肤损害之一。是由皮肤的表皮产生,多见于浅层的炎症性皮肤疾病的红色斑疹、斑丘疹。而在较大、较深在,位于真皮深层、皮下组织及脂肪层的结节、囊肿J膜炎及肿瘤,因其部位较深,离表皮及真皮浅层较远,故鳞屑较少见。在正常表皮内角航细胞是角质形成细胞,一般由4层组成:即最下层为基底细胞层,其上为棘层、颗粒层、最外部者为角质层。
- 鱼鳞癣样红皮 常染色体显性遗传,为鱼鳞病的一种类型,又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红,可见疱疹和大片表皮剥脱,在剥露面上新形成的角质层,覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚,患儿周身皮红,整体包上一层厚的角质膜,状如火棉胶,包膜脱去后留下红皮,出现厚大的鳞片。
- 层状鱼鳞癣 层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。
- 疱疹 疱疹为局限性空腔含液体高起皮面的皮肤损害,为常见皮肤病症状之一。本节只论述水疱损害,脓疱损害请见第五节。水疱直径一般小于1cm,超过1cm者为大疱。疱壁松弛易破者为松弛性水戒,疱壁紧张者称为紧张性水疱。发生在表皮以内的癌称为表皮内癌,发生在表皮基底膜、基底细胞及其以下的癌称为表皮下疱。可以出现水疱的疾病涉及到皮肤病和系统性疾病,病因复杂,某些疾病病因尚不十分清楚,多数疾病是以水疱为主要临床表现,而有些则是在疾病的严重阶段或某个特殊类型或偶尔出现水疱,本节将依次在病因分类中列出。
- 掌跖角化过度 掌跖角化过度是指局部皮肤角质增生、皮肤干燥,有鳞屑、皲裂,一般无主观不适,有时可有瘙痒或疼痛,常在冬季加重的症状。
- 大疱(含脓性液体) 水疱直径一般小于1cm,超过1cm者称为大疱。也有的学者以0.5cm作为区别水疱与大疱的界限。水疱和大疱可以是一个个孤立分布的,如天疱疮;也可以是一堆一撮群集分布的,如带状疱疹。疱内含浆液,呈淡黄色;疱内含血液,呈红色(称血疱);疱内含淋巴液则澄清透明;疱内含脓液则混浊。浆液性水疱可以变成脓疱或血疱。疱的形状多种多样,可以是半圆形、圆锥形、扁圆或不规则形,有的中央有脐窝。疱壁可以紧张,亮得象气球;也可以松弛,象皱纹纸。疱可以发生在正常皮肤上,也可以发生在有炎症的皮肤上,疱的周围可以有红晕,也可以什么都没有。疱含在皮内,可以因发生的部位深浅不同而分为角层下水疱,如白痱(也可以在角层内);表皮内水疱及大疱,如单纯疱疹、水痘、天疱疮等;表皮下大疱,如大疱性类天疱疮、多形红斑。水疱可以为单腔,亦可为多腔。
- 全身弥漫性潮红 全身弥漫性潮红是指以全身多处皮肤的潮红、水肿为主要临床特点的一类症状。全身弥漫性潮红是红皮病的典型症状之一。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病早期症状有哪些?
出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长,症状可逐渐减轻。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。