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系统性红斑狼疮性巩膜炎

系统性红斑狼疮性巩膜炎相关症状
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 泪溢 泪溢是在泪液分泌正常的情况下,由泪道排泄发生障碍而引起泪液经睑缘溢出现象。迎风时加重。泪溢是泪道疾病的主要症状。泪道病是患者感到极为痛苦的常见眼病。泪溢应和反射性泪腺分泌过多所致的流泪相区别。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 急性肾衰竭 急性肾衰竭发病原因复杂,是多种因素引起的临床综合征,病因分类目前尚无完美的分类方法,根据习惯分肾前性、肾性、肾后性急性肾衰竭。
  • 反复高热 体温反复达到39.1~40℃。 高热(High Fever)在临床上属于危重症范畴。
  • 肾病综合征 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)不是一个独立的疾病,而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征:①大量蛋白尿(成人24h尿蛋白定量>3.5 g,儿童>50 mg/kg.d)。②低蛋白血症(血清清蛋白<30g/L,儿童<25g/L)③高脂血症(总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯。低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等)可一项增高或全部增高。④水肿可轻可重,一般较重.甚至浆膜腔积液。⑤脂肪尿,尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体,脂肪营型。①和②两项备条件,其余为参考条件/临床上号称三高一低。
  • 皮肤温度升高 皮肤温度升高常见于红斑性肢痛。红斑性肢痛(erythermalgia)是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病,临床上主要表现为在温热环境中阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧灼样疼痛。原发性者比较多见。本病属少见病。病人多为儿童或>40岁者。国外报导男性患者多于女性,约为2/1。但广州报告的433例中,青年女性最多,占92.86%,**比率为1/13。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 慢性肾衰竭 慢性肾衰竭(CRF)不是一种独立的疾病,是各种原因引起的肾脏损害进展恶化达终末期的表现,肾功能接近正常人10%左右时,出现一系列综合征。一般有比较长的病程,按其肾功能损害程度分肾功能不全代偿期;肾功能不全失代偿期又称氮质血症期;肾功能衰竭期;终末期又称尿毒症期。
  • 呼吸衰竭 呼吸衰竭是由于各种原因引起的肺通气或换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭是呼吸生理研究的重要部分,是呼吸系统疾病死亡的重要原因,也是呼吸衰竭监护室(RUCU)建立各种类型机械呼吸装置和呼吸生理功能仪哭的应用,使治疗取得显著疗效。呼吸衰竭单靠临床难以确诊主要依靠动脉血气分析做诊断。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 干燥斑 毕脱斑又称结膜干燥斑,维生素A缺乏病。儿童缺乏维生素A最重要的临床诊断体征。患者贴近角膜两侧和结膜外侧因干燥而出现皱褶,角化上皮堆积,形成大小不等的形状似泡沫状的白斑。
  • 青光眼斑 严重的急性闭角型青光眼可以引起晶状体改变,在瞳孔区之晶状体前囊下可见半透明瓷白色或乳白色混浊斑点,有人描述为青光眼斑。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 角结膜干燥症 角结膜干燥症俗称“干眼症”是一种结膜角膜不能湿润的炎症反应。这种疾病可能是泪液中的水分或黏液成分的缺少。
  • 角膜干燥斑 是指由于角膜上皮的堆积而形成的角膜干燥斑,主要见于维生素A缺乏病.
  • 视网膜出血 视网膜出血不是一种独立的眼病,而是许多眼病和某些全身病所共有的病症。临床上一般通称为眼底出血。 视网膜出血以毛细血管病变最为常见,主要是毛细血管内膜损坏,渗透性增加,使血液渗出;其次是来自静脉方面的出血,多发生在局部或全身病变,静脉血流迟缓或滞留,血液粘稠度改变,静脉血栓,静脉壁的炎症等;由动脉方面发生的出血比较少见,主要见于血管壁局部粥样硬化或血管栓塞等情况。 中医认为:气温则血活,气塞则血凝,临床上气虚不摄或气虚运行迟滞,或气滞血行受阻则容易引起上眼底出血,瘀血阻滞目络,常导致眼前浮云飘移,如旌旗拂摇,视物黑茫不见,反复发作,可出现眼部胀痛等,直至失明。
  • 视网膜脱离 视网膜脱离是视网膜的神经上皮层与色素上皮层的分离。两层之间有一潜在间隙,分离后间隙内所潴留的液体称为视网膜下液。按病因可分为孔源性、牵拉性和渗出性视网膜脱离。视网膜脱离的部分无法正常工作,大脑接受从眼部来的图像不完整或全部缺失。
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系统性红斑狼疮性巩膜炎早期症状有哪些?

1.眼部表现 眼部表现的出现对SLE的判断非常重要,眼部病变不但可为SLE的首发表现,也是疾病的严重程度和预后的判断指标。与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同,SLE几乎可影响眼的任何部分。任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE。
(1)巩膜炎:据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%。巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征。当全身病情恶化时,巩膜炎加剧并呈复发性。巩膜炎还可以是SLE的首发表现。SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎,特别是发生全身血管炎时,也可发生坏死性前巩膜炎。尽管后巩膜炎少见,但也是SLE的眼部临床表现之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分,随着SLE全身疾病得到控制,巩膜炎也将随之缓解。
(2) 巩膜外层炎:SLE发生巩膜外层炎很少见。Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE。但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。
(3)其他眼部病变:除了巩膜炎和巩膜外层炎外,SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜,引起上皮下纤维增生,从而导致结膜退缩。最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎,也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳。角结膜干燥症(Sjögren综合征)可伴随SLE出现,但很少见。虽然很少发生前葡萄膜炎,但前葡萄膜炎可继发青光眼,病情不重,而且对适当的治疗有效。眼后节病变比眼前节病变更多且严重。本病约5%的病例有眼底改变,眼底改变无特征性,不能作为诊断的重要依据,但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标。最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物、视网膜出血和视网膜或视盘水肿,视网膜静脉迂曲扩张。棉絮状斑多位于后极部及其附近,1至数个,大小1/4~1PD,此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞,而使毛细血管床缺血所致。视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部;多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑,亦有较大或深层出血。视网膜或视盘水肿程度一般并不严重。上述某些表现与高血压性视网膜病变相似,也可以是SLE的独立体征。许多学者强调,视网膜病变与疾病的全身发作有一定关系。Rothfield发现视网膜硬性渗出和中枢神经系统疾病(癫痫和器质性脑病)活动期相关联。Regan和Foster却认为SLE病情无恶化时也会出现视网膜血管炎。无论哪一种情况,如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查,若发现活动性病变,应立即治疗,控制全身疾病和眼部的异常。SLE中枢神经系统血管炎可产生核性眼肌麻痹、眼球震颤、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ对脑神经麻痹,同侧偏盲和视盘水肿。
2.非眼部表现 SLE在疾病的发生或发展中有着高度的多样性,病人的临床表现有明显的个体差异。大多数患者在诊断初期有乏力、厌食、体重减轻、发热及全身不适等。在疾病的过程中,上述症状的1项或2项复发,常提示疾病活动。乏力是一项很难评估的症状,但常提示疾病复发即将来临。SLE可侵犯身体的任何器官,最多见的受累器官的临床表现如表1所示。

 
SLE眼外组织和器官受累特点如下:
(1)肌肉、关节病变:95%以上的病例可累及关节。关节肿痛为首发症状,具有短暂性的特征,对某一特定的关节痛可持续几分钟至数天。随着病情的迁延和恶化,疼痛持久,则出现关节炎。关节炎常呈对称性,受累的关节多为手近端指关节、腕关节、膝关节。虽然SLE很少出现侵蚀性关节炎,但10%~15%的患者出现类似于RA的关节畸形。活动期患者约50%有肌痛、肌无力和肌肉压痛。5%~7%的患者有类风湿结节。
(2)皮肤病变:80%的SLE患者有皮肤损害,20%的患者为首发临床表现。最常见的病变在皮肤暴露部位,出现对称性皮疹,典型的在两面颊和鼻梁部出现蝶形红斑。这种皮损为不规则的水肿性红斑,表面光滑,边缘清楚或模糊,呈持续性或间歇性。在紫外线照射下、酒精摄入或精神紧张时加重。另外也可出现斑丘疹、脱发、甲周红斑和萎缩苍白性病变、荨麻疹、血管神经性水肿、大泡性皮损、指甲变形和口腔溃疡。口腔溃疡和脱发在25%~40%的活动期患者中多见。
(3)血管病变:SLE是仅次于RA的最常见的出现血管炎的结缔组织疾病,包括皮肤、黏膜血管损害、坏疽、深部静脉血栓形成。20%的患者发生雷诺现象,和其他的临床表现同时发生,随病情的好转则减轻或消失。周围和中枢神经动脉损害和中小动脉炎可导致器官梗死,如脑栓塞和出血、心肌梗死、弥漫性增生性狼疮性肾炎、肠穿孔等。少数患者出现类似于结节性多动脉炎的全身性动脉炎。
(4)心脏病变:SLE最常见的心脏表现是心包炎,但无严重后果。可出现心肌受累,冠状动脉炎性的心肌梗死引起的死亡甚至发生在20岁的女性。非典型的疣状赘生物性心内膜炎又称Libman-Sacks心内膜炎,1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣观察到赘生物,但近年来发现多见于二尖瓣。某些患者在Libman-Sacks心内膜炎的基础上继发感染,可引起亚急性细菌性心膜炎。心电图检查可发现ST-T变化,但极少发生肺动脉高压和心力衰竭。
(5)肾脏病变:严格地说几乎所有SLE均累及肾脏。多数情况下,由于肾脏损害的程度轻微而无临床表现。而另一些病人虽然已有肾损害,但无肾功能异常。仅有40%~50%的患者肾损害的同时有肾功能异常(蛋白尿或血尿、肾病综合征或肾衰竭)。狼疮性肾炎临床病理分型可分为:①局部增生性狼疮肾炎(轻度);②弥漫增生性狼疮性肾炎(重度);③膜性狼疮肾炎(中度);④肾小球膜狼疮性肾炎(轻微)。狼疮性肾炎和高血压并存可导致致命性后果。未经治疗的高血压加重了肾损害。肾损害的程度和范围和SLE病变的严重程度有关联。晚期肾病变是SLE患者死亡的主要原因。
(6)神经系统病变:中枢神经系统损害是SLE患者死亡的第2个原因。最常见的中枢神经系统症状是精神症状(器质性脑综合征),癫痫是第2类常见的神经受损表现。其他少见的有偏瘫、失语、舞蹈病、周期性头痛和小脑症状,可在SLE恶化时伴随其他病变出现。在SLE活动期和血管炎时常有脑神经病变(视神经、滑车神经和外展神经病变多见,较少见的有三叉神经和面神经病变)和周围神经炎。
(7)肺部病变:50%~70%的SLE患者出现胸膜和肺部病变,表现为渗出性或干性胸膜炎、急性肺炎和弥漫间质性肺炎。渗出性胸膜炎的渗出液每100ml中的蛋白含量超过3g,葡萄糖含量超过55mg,偶尔有狼疮细胞。胸痛少见。SLE急性肺炎常为感染所致。伴有呼吸困难,不太常见的有咳嗽或咯血。
(8)其他病变:SLE患者可出现胃肠道症状,有食欲不振、恶心、呕吐和腹痛,具有或不具有反跳痛的弥漫性腹痛可能提示腹膜炎和肠系膜动脉炎。急性胰腺炎可来自于急性SLE或使用糖皮质激素治疗的患者。急性SLE通常有不太严重的肝大,肝转氨酶升高,用药治疗后很快转为正常。SLE患者50%有淋巴结病变,20%有轻、中度脾大伴随多克隆免疫活性增高,这足以说明淋巴增生的紊乱。活动期SLE几乎总有血液系统异常。大多因为红细胞破坏引起的正细胞性贫血。10%以下患者可发生显著性溶血。很多病人有轻度的血小板减少,少数患者可有腮腺肿大。
任何一个有关节痛、多系统受累的患者均应怀疑是否有SLE。目前国际上应用较多的是美国风湿病协会1982年提出的诊断标准(表2)。符合4项或4项以上者可诊断SLE。但就个体而言,符合标准者也不一定即是SLE。反之,不符合标准者,也不一定即可排除SLE。一些早期、轻型、不典型的SLE更是如此。在验证美国上述标准基础上,我国风湿病协会推荐的标准是13项中符合4项即可确诊。其特异性为93.6%,敏感性为97.3%。13项标准为:①蝶形红斑或盘形红斑;②光过敏;③口腔溃疡;④非畸形关节炎或关节痛;⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥肾炎(蛋白尿、管形尿或血尿);⑦神经系统损伤(抽搐和精神症状);⑧血象异常(WBC<4000/mm3)或血小板<8万/mm3(或溶血性贫血);⑨狼疮细胞或dsDNA抗体阳性;⑩抗Sm抗体阳性;⑪ANA阳性;⑫狼疮带试验阳性;⑬C3补体低于正常。

 

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