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复发性无菌性脑膜炎

复发性无菌性脑膜炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因
DeBiasi及Tyler将引起复发性无菌性脑膜炎的病因分类如下:
1.特发性 即Mollaret脑膜炎。
2.感染性
(1)病毒:单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型,肠道病毒、Epstein-Barr病毒、人类嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。
(2)其他:新型隐球菌、伯氏疏螺旋体、Whipple病。
3.颅内及椎管内肿瘤和囊肿
(1)上皮样及皮样囊肿和肿瘤:颅咽管瘤、垂体脓肿、垂体腺瘤、胶母细胞瘤、室管膜瘤、神经管性囊肿、神经上皮性囊肿。
(2)动静脉畸形:Galen静脉血管瘤、海绵状血管瘤。
4.药物性及化学性
(1)非性消炎止痛药:布洛芬、萘普生、舒林酸(sulindac)、托美丁(痛灭定,tolmetin)。
(2)杀菌剂:磺胺类药物新诺明、青霉素、头孢菌素(cephalosporin)、异烟肼、奔克(ciprofloxacin)。
(3)其他:OKT3、IVIg、卡马西平(酰胺咪嗪)。
5.复发性炎性疾病 家族性地中海热、婴儿炎性多系统疾病。
6.结缔组织病 系统性红斑狼疮(SLE)、结节病、多发性多软骨炎、混合性结缔组织病。
7.葡萄膜脑膜炎性综合征 小柳-原田综合征、贝赫切特综合征(白塞综合征)。
8.补体和免疫球蛋白缺乏症 补体调节蛋白因子Ⅰ缺乏症、IgG亚类3缺乏症。
9.杂类 Ferrol-Besnier病、伴有神经缺损及脑脊液淋巴细胞增多性头痛。
DeBiasi及Tyler指出最常见的病因是单纯疱疹病毒和药物及化学物质所致,其次为颅内肿瘤及囊肿、系统性红斑狼疮、结节病及白塞病;罕见的病因为家族性地中海热、葡萄膜脑膜炎性综合征(小柳-原田综合征)及补体和免疫球蛋白缺乏症。
(二)发病机制
除Mollaret复发性脑膜炎外,其他各种病因导致脑膜炎发病的机制,分别和患者机体的免疫状态,病原在体内的潜伏,病原感染的可能性,应用的药物和化学制剂有着重要的关系。
对Mollaret脑膜炎的免疫学研究未发现恒定的结果,而是大多数患者免疫功能正常,有些只在发作期脑脊液IgG增高,IL-6,TNF-2或前列腺素E2增高,但其意义不明。
脑脊液中出现淋巴细胞增多,在病后最初24h内可呈多核白细胞和淋巴细胞相混合。有些患者半数以上的细胞大,呈单核样,称Mollaret细胞,并在24h后迅速减少。其直径18pm±3μm,为不规则圆形,胞质不清晰,有细微空泡(Evens,1993),易碎,若不在发作早期取脑脊液并立即检查可能难得发现。一些著者经电镜及免疫细胞化学研究指出,这种Mollaret细胞实际上属于单核细胞-巨噬细胞系统,为具有活性的单核细胞。Szabo等1983年发现,这种细胞来自第3脑室皮样囊肿;Kuroda等1991年报告Mollaret细胞来自小脑延髓池神经皮样囊肿的脱落细胞。Mollaret细胞并非Mollaret脑膜炎患者必定出现,也非该病特有的病理性表现。

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