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塞泽里综合征相关症状
  • 鳞屑 鳞屑是皮科疾病中最常见的继发性皮肤损害之一。是由皮肤的表皮产生,多见于浅层的炎症性皮肤疾病的红色斑疹、斑丘疹。而在较大、较深在,位于真皮深层、皮下组织及脂肪层的结节、囊肿J膜炎及肿瘤,因其部位较深,离表皮及真皮浅层较远,故鳞屑较少见。在正常表皮内角航细胞是角质形成细胞,一般由4层组成:即最下层为基底细胞层,其上为棘层、颗粒层、最外部者为角质层。
  • 瘙痒 瘙痒(pruritus)是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同,瘙痒的严重和度可轻可重,可边发性,音断性和持续性;也可是局限性,泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻,由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚,变厚的皮损又加重了瘙痒,形成愈痒愈抓,愈抓愈痒的恶性循环。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
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塞泽里综合征早期症状有哪些?

起病缓慢,自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病(图1)。皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻。根据我们观察,本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较,有下列不同的表现:①带棕黄色;②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干燥,尤以两手背,易发生皲裂;④皮肤肿胀,容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着,偶或发生水疱。毛发可脱落,甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大,常见于腹股沟,其次为腋下或颈部,病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻,乏力,发热和盗汗,肝、脾肿大,其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。各种症状的发生率可参见表2。病程一般较长,少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。



 
本病的特征为剥脱性红皮病,奇痒,浅表淋巴结及肝,脾肿大,以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞,少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。与红皮病型MF和T细胞白血病(ATL)的鉴别见表4和表5。
本病需要结合临床与病理才能确定,特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞,对其意义尚待进一步探讨。因此,不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。


 

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  • 甲氨蝶呤片

    1、各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和蕈样肉芽肿、多发性骨髓病; 2、头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病; 3、乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。

  • 阿维甲酯、艾吹停、芳香维甲酸、抗癣灵、壬四稀酯、壬四烯酯、替维甲、维甲灵、依曲瑞酯、依曲替酯

    用于严重银屑病如红皮性银屑病、脓疮银屑病;先天鱼鳞病、毛发红糠疹、毛囊角化病以及其他严重角化异常的皮肤病。

  • 方希

    阿维A适用于治疗以下疾病: 1.严重的银屑病:包括红皮病型银屑病,脓疱性银屑病等。 2.其他角化性皮肤病。

  • 白消安片

    主要适用于慢性粒细胞白血病的慢性期,对缺乏费城染色体Ph1病人效果不佳。也可用于治疗原发性血小板增多症,真性红细胞增多症等慢性骨髓增殖性疾病。

  • 尤金

    系统性红斑狼疮〔和狼疮性肾炎);全身性皮肌炎(多发性肌炎);急性风湿性心肌炎;风湿性多肌痛;巨细胞关节。天疱疮;大疱疱疹性皮炎;剥脱性皮炎;样真菌病;严重的银屑病;严重的脂溢性皮炎;季节性或全年性过敏性鼻炎;血清病;支气管哮喘;药物过敏反应;接触性皮炎;异位性皮炎;累及眼部及其附属器的严重的眼部急慢性过敏和炎症,例如:过敏性角膜边缘溃疡;眼部带状疱疹;眼前睫感染扩散性后房色素层炎和脉络膜炎;交感性眼炎。过敏性结膜炎角膜炎脉络视网膜炎;视神经炎;虹膜炎、虹膜睫状体炎肺部肉瘤病;其他方法不能控制的吕弗勒氏综合症(Loffler’s Syndrom )与适当的抗结核化疗法合用于暴发性或扩散性肺结核;用于无尿毒症的自发性或狼疮性肾病综合征的利尿及缓解蛋白尿。溃疡性结肠炎;局限性回肠炎;多发性硬化症急性危重期;控制脑部肿瘤引起的水肿。

  • 艾力可片

    适用于痤疮、扁平苔癣、白斑、毛发红糠疹和面部糠疹等。可作为银屑病、鱼鳞病的辅助治疗,也可用于治疗多发性寻常疣以及角化异常类的各种皮肤病。