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未分化结缔组织病相关症状
  • 黏膜损害 黏膜损害系发生于口腔、舌外阴和肛门部膜及眼结合膜等部位的损害,可与皮肤疾患及全身疾患伴发或独立存在,口腔部膜疾病范围广泛,实际上已涉及到口腔科、皮肤性病科、耳鼻喉科、内科等多种学科。本节从皮肤科角度概括阐述和鉴别口腔效膜疾病。外阴部既是性传播疾患的常见好发部位,也是一些皮肤病的易发处,随着性传播疾病的不断增加外阴疾病越来越受到重视、也是本节讨论的重点。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 胸腔积液 脏层和壁层胸膜之间为一潜在的胸膜腔,在正常情况下,胸膜腔内含有微量液体,使两层胸膜在呼吸运动时得以润滑,减少摩擦,其产生与吸收经常处于动态平衡。任何病理情况加速其产生和(或)减少其吸收时,就出现胸腔积液。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 心包积液 心包积液是心包疾病的重要体征一心包积液可见于渗出性心包炎及其他非炎症性心包病变。心包积液通常可经体格检查与X线检查即可确定。
  • 皮肤硬化 皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 高血压 高血压是一种以体循环动脉收缩压(SBP)和(或)舒张压(DBP)升高为特征的临床综合征,它是目前临床最常见、最重要的心血管疾病之一。随着人们生活水平的不断提高,高血压的患病率也在 年增长,我国是从1959年开始对高血压进行普查防治工作的,当时成人高血压的患病率为5.1%;到1979-1980年第二次高血压抽样调查时,成人高血压患病率(包括临界高血压)已增加到7.73%;1990-1991年第三次次全国高血压普查结果显示,高血压患病率在十年间又有显著增长,估计当时全国至少有6000万高血压患者。另据最新统计资料,目前我国高血压的患病率已上升到11.68%,尤其高血压继发的心、脑、肾等靶器官损害,严重影响患者的寿命和生活质量,已成为严重威胁人类健康和生命的疾病。
  • 白细胞减少 外周血白细胞总数持续低于4×109/L,称为白细胞减少症。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×109/L时,称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×109/L时,称粒细胞缺乏症,常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同,但病情的严重程度不等。
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 偏头痛 偏头痛是反复发作的一种搏动性头痛,属众多头痛类型中的“大户”。 它发作前常有闪光、视物模糊、肢体麻木等先兆,约数分钟至1小时左右出现一侧头部一跳一跳的疼痛,并逐渐加剧,直到出现恶心、呕吐后,感觉才会有所好转在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经、精神功能障碍。同时,它是一种可逐步恶化的疾病,发病频率通常越来越高。 据研究显示,偏头痛患者比平常人更容易发生大脑局部损伤,进而引发中风。其偏头痛的次数越多,大脑受损伤的区域会越大。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 营养不良 广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面,现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如慢 性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过 治疗原发病、提供适当的膳食,对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家,营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和 急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响,以至治疗是非常困难,并不是单单提供适当的食物即可解决。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 腋下淋巴肿大 淋巴结因内部细胞增生或肿瘤细胞浸润而体积增大的现象,是临床常见的体征。可通过触摸腋窝部位而发现。
  • 反复肺炎 反复肺炎是膈膨出和麻痹疾病的临床表现之一。 膈膨出和麻痹疾病的临床表现在新生儿、幼儿及儿童,完全性膈膨出主要是呼吸困难、呼吸急促、反复肺炎,胃肠道症状不多不典型。膈膨出和麻痹(Eventration and Paralysis of the Diaphragm)系指膈肌完整,但全膈或膈的某一部分不正常的上升或高位,前者为先天性膈肌纤维发育不全所致,后者由膈神经损伤引起。据统计占常规成人胸透的1/10000。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
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未分化结缔组织病早期症状有哪些?

本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。表1总结了迄今为止主要的UCTD研究中患者的常见临床表现和实验室异常。

 
在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。
1.皮肤黏膜病变 皮肤病变相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。
盘状红斑比在SLE患者中更为常见,约出现于约34%左右的患者。各种族中均可发现,在黑人患者中发生率更高。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见。皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑。愈合后常遗留疤痕,局部皮肤萎缩。
颧部红斑发生率约为10%。为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留疤痕。
光过敏的发生率在13%~24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。黏膜溃疡较SLE发生率低,均在3%~13%左右。双手弥漫肿胀及皮下结节也有报道。
2.关节及肌肉病变 此病变较为常见。约37%~80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%。多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏畸形者。可累及全身各大小关节,包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等,但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵,但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量高时可呈黄色,细菌培养为阴性。
肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高,但肌电图无异常或轻度肌源性损害,肌活检无明显异常,不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。
3.血管炎 雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一,见于约50%的患者,并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木。发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解。小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩、坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。
另外,约有5%的患者可出现高血压,影像学检查局部血管壁有增生或狭窄。重要脏器血管炎如心脏血管炎、肾动脉狭窄、动静脉栓塞等少见。
4.肺及心脏病变 浆膜炎最为常见,但发生率较SLE稍低,约11%,可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。病情轻重程度不等,轻症者可无明显临床表现,严重者甚至可出现心脏压塞。浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液,抗核抗体可呈阳性。
其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等,少见表现如内源性类脂性肺炎。肺间质纤维化多起病隐匿,表现为进行性呼吸困难,X线检查可见肺纹理增粗、紊乱,肺功能提示弥散功能减低。运动肺功能和胸部高分辨率CT较为敏感,可协助早期诊断。
心脏病变可累及心脏全层,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状,心电图可有各种心律失常及ST-T改变等。
5.血液系统病变 约20%的患者有此病变。可表现为白细胞、血小板减少及贫血,以白细胞中度降低为主,也有部分的患者出现血小板减少,且可相当严重。个别病例有明显出血倾向,甚至造成死亡。溶血性贫血少见,多为慢性病性贫血和缺铁性贫血。全血细胞减少也可见。
6.肾损害 肾损害发生率在11%左右,在伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见。临床表现可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等,但很少有造成严重肾功能不全者。
7.其他 神经系统损害少见,可表现为偏头痛、抽搐、行为异常和幻觉等精神病症状。也可出现器质性神经系统疾病表现,如外周神经炎、头痛、偏盲、感觉和活动障碍等。
其他少见表现如甲状腺功能异常等亦有报道。
目前尚无统一的UCTD诊断标准。表3列举了近年来报道的UCTD的名称及其诊断条件,供临床及研究工作参考。根据国外的报道及对北京大学人民医院70例UCTD患者的分析,UCTD的诊断应具有一项以上典型的风湿病症状或体征,伴一种以上高滴度自身抗体阳性,病程两年以上,并除外任何其他CTD。

 
对国外及本院有限的病例分析提示,符合UCTD的临床特点,但病程较短者可能在一定时期内出现其他CTD的典型临床表现或实验室异常。如有雷诺现象伴ANA阳性的患者可能在一二年内,甚至在诊断UCTD后数年出现典型系统性红斑狼疮或硬皮病的表现,此类病例并非少见。因此,病程在两年以内的患者不宜轻易诊断本病。即使病程较久、诊断明确的病例,亦应密切随访,注意其发展为其他CTD的可能性。
对于较早使用免疫抑制剂及糖皮质激素的弥漫性CTD病患者,由于病情部分控制,可能不表现出其他CTD的临床表现及实验室异常,而符合UCTD的诊断条件。这种治疗后病情的“顿挫”本身是治疗有效的反映,但也容易由此忽视对患者的进一步检查及正规治疗。因此,临床上对此类患者仍应进行较系统的实验室检查,如对怀疑皮肌炎者的肌肉活检,怀疑SLE者的抗核抗体、抗ds-DNA抗体检测等,以便正确诊断,并及时给予正规的治疗。

未分化结缔组织病相关文章
未分化结缔组织病常用药品
  • 克霉唑片

    预防和治疗免疫抑制病人口腔和食管念珠菌感染,但由于本品口服吸收差,治疗深部真菌感染疗效差,不良反应又多见,现已很少应用,仅作局部用药。

  • 阿赛松

    应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松的基本相同,主要包括:①系统性红斑狼疮等结缔组织病;②肾病综合征等免疫性肾脏疾病;③特发性血小板减少性紫癜等免疫性病;④醋酸泼尼松所适用的其它疾病。

  • 醋酸氟轻松软膏

    本品为肾上腺皮质激素类药。用于过敏性皮炎、异位性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎、湿疹、皮肤瘙痒症、银屑病、神经性皮炎等。

  • 硫唑嘌呤片

    1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

  • 哈西奈德溶液

    肾上腺皮质激素类药。具有抗炎、抗过敏和血管收缩作用。用于异位性皮炎、神经性皮炎、湿疹性皮炎、扁平苔癣、银屑病(牛皮癣)及各种瘙痒症。