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皮肤骨髓纤维化

疾病名称：
皮肤骨髓纤维化
部位：
四肢上肢下肢腹部全身皮肤
科室：
内科血液科皮肤性病科皮肤病
检查：
泪滴状红细胞
症状名称：
斑疹结节髓性纤维化指骨节肥大丘疹脾肿大

皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。
皮肤骨髓纤维化表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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皮肤骨髓纤维化常用药品

血美安胶囊
清热养阴，凉血活血。用于原发性血小板减少性紫癜血热伤阴挟瘀证，症见皮肤紫癜、齿衄、鼻衄、妇女月经过多、口渴、烦热、盗汗等。亦可用于肿瘤化疗引起的白细胞减少症中医属热毒伤阴血瘀证患者。
白消安片
主要适用于慢性粒细胞白血病的慢性期，对缺乏费城染色体Ph1病人效果不佳。也可用于治疗原发性血小板增多症，真性红细胞增多症等慢性骨髓增殖性疾病。
芦丁片
主要用于脆性增加的毛细血管出血症，也用于高血压脑病、脑出血、视网膜出血、出血性紫癜、急性出血性肾炎、再发性鼻出血、创伤性肺出血、产后出血等的辅助治疗。
硫唑嘌呤片
1．急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2．后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3．慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4．甲状腺机能亢进，重症肌无力；5．其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
复方芦丁片
主要用于脆性增加的毛细血管出血症，也用于高血压脑病、脑出血、视网膜出血、出血性紫癜、急性出血性肾炎、再发性鼻出血、创伤性肺出血、产后出血等的辅助治疗。
升血小板胶囊
清热解毒，凉血止血，散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜 (ITP) 。症见：全身瘀点或瘀斑，发热烦渴，小便短赤，大便秘结，或见鼻衄，齿衄，舌红苔黄，脉滑数或弦数。