Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩相关症状
- 皮肤丰满度丧失 由于食欲不振和营养不良造成皮下脂肪减少，皮肤老化使皮肤厚度变薄及弹力纤维变性，从而导致皮肤丰满度丧失。皮肤萎缩病多见于壮老年，男性多于女性。 好发于面、躯干与四肢。皮肤为弥漫性潮红、水肿，有毛细血管扩张，有皮肤萎缩、色素沉着及色素减退。由于皮肤萎缩，皮肤显得干燥，有糠秕状鳞屑，皮肤呈香 烟纸状变薄。本病见于皮肌炎的病人，呈现皮肤异色症样，称皮肤异色症性皮肌炎，多见于儿童。它也可能是蕈样肉芽肿的前期，进一步发展即表现为蕈样肉芽中。进行性特发性皮肤萎缩，也叫斑萎缩:早期损害为大小不一的圆形或不规则性的淡红色斑片，以后逐渐萎缩，呈皮色或者青白色、暗红色，微凹或凸起，表面起皱，手感不硬.与硬皮病的先硬化后萎缩不同，无痛痒感。早期可无任何感觉，一般影响到外观美感才就医，少数可造成肢体致残。中青年多见，女性尤其突出。
- 膨胀性萎缩纹 萎缩纹(striae atrophicae)又称膨胀纹(striae distensae)，白线(lineae albicantens)，发生于妊娠时期称妊娠纹(striae gravidarum)，系真皮弹力纤维断裂变性，皮肤过伸而出现的萎缩变化。中医认为本病是先天禀赋不足或气血失和致皮肤失养所致。萎缩纹指因肥胖，妊娠，水肿等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状皮肤萎缩。诊断要点：发生于任何年龄，多见于青春期，青年人体重增加过快及妊娠妇女。早期皮损为条状淡红色纹，稍隆起。陈旧者呈白色萎缩纹。无自觉症状。根据不同情况发生于没部位，孕女生于腹部。青春期，发生的常见于股内侧，臀部及后腰部。由于服用皮质类固醇激素而发生的则见于腋部，腹股沟等皱褶处。
- 皮肤含铁血黄素沉着 含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体，含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出，产生血红蛋白尿，其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解，生成含铁血黄素，若超过肾小管上皮细胞转运能力，在上皮细胞内沉积，细胞脱落随尿排出，形成含铁血黄素尿。 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例(到1994年)。为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。 由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反 应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。 本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血 持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。 胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。 治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血。
- 皮肤钙沉着 钙盐沉积于皮肤内或皮下组织而形成硬如骨样的丘疹、结节或肿瘤样损害，可以破溃形成溃疡和瘢痕，多见于年长儿童，好发于四肢易受摩擦和挤压的部位，X线检查可见钙化物。常继发于硬皮病、皮肌炎等结缔组织病。
- 斑疹 斑疹（macule）是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂，形态多种多样，分布部位各有特点，如是否为系统性对称性，还是局部性非对称性；是暴露部位，还是覆盖部位；是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统，如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑；维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点，如麻疹样药疹，其疹间皮肤常有浮肿现象；而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹，在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致，中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形，散在分布躯干、四肢，特别侵犯手足掌心，且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落；而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察，检查疹形特点、分布情况，再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅，一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层，故损害不隆起，触之无明显浸润，只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断，但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩早期症状有哪些？
初起皮损为淡红斑、微肿，以后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片，稍凹陷，边界清楚，单发或多发不定，其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似硬斑病萎缩，但无硬化改变。发展缓慢，经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。多发于青少年，男多于女。发病部位主要见于躯干，偶尔可发于四肢近端，一般无自觉症状。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。