原发性肝内硬化综合征_全民健康网疾病库

原发性肝内硬化综合征

疾病名称：
原发性肝内硬化综合征
部位：
腹部
科室：
内科消化内科
检查：
血清胆汁酸测定（TBA）,血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）,大生化检查,肝脏疾病超声诊断
症状名称：
黄疸脾肿大肝肿大腹泻肝区摩擦音

原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
原发性肝内硬化综合征表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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原发性肝内硬化综合征常用药品

硫唑嘌呤片
1．急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2．后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3．慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4．甲状腺机能亢进，重症肌无力；5．其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
注射用吲哚菁绿
本品主要用于诊断各种肝脏疾病，了解肝脏的损害程度及其储备功能。用于诊断肝硬化、肝纤维化、韧性肝炎、职业和药物中毒性肝病。
多烯磷脂酰胆碱注射液
各种类型的肝病，如：肝炎，慢性肝炎，肝坏死，肝硬化，肝昏迷（包括前驱肝昏迷）。脂肪肝（也见于糖尿病人）。胆汁阻塞。中毒。预防胆结石复发。手术前后的治疗，尤其是肝胆手术。妊娠中毒，包括呕吐。银屑病，神经性皮炎，放射综合征。
护肝片
疏肝理气，健脾消食。具有降低转氨酶作用。用于慢性肝炎及早期肝硬化等。
二维葡醛内酯片
用于急、慢性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏损害的辅助治疗。
甘利欣
本品适用于伴有谷丙转氨酶升高的急、慢性病毒性肝炎的治疗。