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胆管扩张症相关症状
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 小胆管扭曲 胆管为胆汁由肝脏传送至十二指肠的一个管道。肝细胞持续不断的制造胆汁浓缩并储存于胆囊中。当脂肪进入十二指肠中会刺激胆囊间歇的分泌出胆汁帮助分解脂肪。胆管增生,是由于肝硬化后,导致胆管扭曲。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化,后者称为继发性胆汁性硬化。原发性者更为少见。
  • 腹部肿块 腹部肿块是指在腹部检查时可触及到的异常包块。常见的原因有脏器肿大,空腔脏器膨胀,组织增生,炎症粘连及良恶性肿瘤等。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 胆囊的超敏反应 胆囊运动障碍的原因有:胆囊壁内的神经网络发生紊乱;胆囊的超敏反应;胆囊炎症早期阶段。胆道运动功能障碍(biliary tract dyskinesis syndrome)包括胆道运动功能失调(dyskinesis,即胆道排空速度异常)、胆道张力异常(dystonia,即胆道肌张力异常)和胆道共济失调(ataxic,即胆道各部分间协调障碍)。
  • 胆囊运动障碍 胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。
  • 胆囊收缩功能不良 胆道张力低下综合征诊断可发现脂肪餐后胆囊收缩功能不良。胆道张力低下综合征,又名Chiray综合征,系指由于胆道张力低下,胆囊排空延迟,而出现消化不良,不能耐受脂肪食物并有右上腹疼痛的一组症候群。本征属于胆道功能障碍综合征范畴,又称为胆囊迟缓综合征。
  • 胆管断裂 胆管断裂是指受损的胆管完全断裂或部分缺损,或者仅被血管钳压榨或被缝扎而出现胆漏发生炎症和纤维化,最后引起胆管狭窄或闭塞。胆管断裂常见于胆管损伤所致的胆管腔瘢痕性缩窄,即胆管良性狭窄。
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胆管扩张症早期症状有哪些?

本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状,即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现,则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主,发病年龄较早,通过扪诊结合超声检查,可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主,除超声检查外,还须配以ERCP或PTC检查,才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异,均可发生。
多数病例的首次症状发生于1~3岁,但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在1岁以后发病,以腹痛、黄疸为主。
腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是本病的经典三联症状。腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤。但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,病者常取屈膝俯卧,并拒食以减轻症状。腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎或胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有噁心呕吐。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅,胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状。
典型的三联症状,以往曾认为是本病的必有症状,实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。近年的报告,由于获早期诊断者日众,发现梭状扩张者增多,有三联症者尚不足10%。多数病例仅有一种或两种症状。据各家报道在60~70%病例腹部可扪及肿块,60~90%病例有黄疸,虽然黄疸很明显是梗阻性的,但事实上许多病人被诊断为肝炎,经反复发作始被确诊。腹痛也缺少典型的表现,因此易误诊为其它腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张,一般出现症状较晚,直至肝内囊肿感染时才出现症状。
Caroli病:Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例,因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病,属于先天性肝脏囊性纤维性病变,认为系常染色体隐性遗传,以男性为多,主要见于儿童和青年。早年报道的病例,并不伴有肝纤维化和门静脉高压,但在以后的报告中2/3病例伴有先天性肝纤维化,并是常伴有各种肾脏病变,如多囊肾等,晚期病例并发肝硬变门静脉高压症。按Sherlock分类,分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿四类,统称为肝及胆道纤维多囊病。肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变。本病以肝内胆管扩张和胆汁郁积所导致的胆小管炎症和结石,成为其病理和临床特点,但由于临床症状常不典型,可起病于任何年龄,反复发作右上腹痛、发热和黄疸。在发作时肝脏明显肿大,待感染控制后随着症状的好转,则肝脏常会较快缩小。肝功能损害与临床症状并不成正比。起病初期常被诊断为胆囊炎或肝脓肿,如若合并有先天性肝纤维化或肝外胆管扩张等其他纤维囊性病变,则症状更为复杂,可出现肝硬变症状、肝外胆道梗阻症状,以及泌尿感染症状等。时常不能作出诊断,往往要等待外科处理才能确诊。近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用,可获得肝内病变的正确诊断,因此病例报道也日见增多,但往往将其他原因压迫所致的继发性胆道扩张也包括在内,从而使Caroli病的概念出现混乱。

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