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先天性短结肠是由什么原因引起的?

(一)发病原因
Chadha等认为,先天性短结肠的地区性发病率不同,可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发,尚无家族遗传的证据。
Stephens(1983)认为,人胚4~6周(长4~16mm)时,泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开,泄殖腔被分为前后两部分,前部是尿生殖窦,后部为直肠。与此同时,远端的泄殖腔膜也被分为两部分:前部为尿生殖膜,后部为肛膜。人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深,第8周肛膜破裂直肠与体外相通。如果泄殖腔隔生长不全,则导致高位直肠畸形:**为直肠尿道瘘,女孩为直肠泄殖腔瘘;肛膜不破裂,则发生闭锁。Dickinson(1967)提出,宫内发育早期时,后肠区域血管损害是袋状结肠畸形的原因。Bourdelat等(1988)研究人胚和胎儿的直肠区域动脉供应,提出血管缺血是发生直肠畸形的基础。他们发现,直肠血管最初来源于肠系膜下动脉的直肠上动脉,为没有吻合支的终端动脉,但能充分保证后肠的发育。Chadha等认为,血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点:在妊娠第4周前后,泄殖腔 中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害,可影响泄殖腔的分化;分化中的后肠附近盲端动脉损害,将影响泄殖腔的发育;不同范围的肠系膜血管损害,决定了先天性短结肠的病理和临床分型。
(二)发病机制
Chadha等认为,“先天性袋状结肠并直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变。Narasimharao等将先天性短结肠分4型(图1):Ⅰ型:没有正常结肠,短结肠呈袋状,回肠直接与之连通;Ⅱ型:回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠;Ⅲ型:回肠和袋状结肠之间有一段(新生儿长7~8cm)外形正常的结肠;Ⅳ型:结肠接近于正常,只是远端(直肠和乙状结肠)呈袋状。Ⅳ型仅为肠系膜下动脉的远端血管损害;Ⅲ型为肠系膜下动脉的近端血管损害;Ⅱ型是肠系膜下动脉的主干损害,短结肠的血管来源于肠系膜上动脉(图2);Ⅰ型除有肠系膜下动脉主干损害外,还有肠系膜上动脉的最远端分支血管损害。Ⅰ型最多,Ⅳ型少见。

 

 
多数短结肠扩张、肥厚呈袋状或囊状。Ⅰ型,极似倒置的胃,占据腹腔的大部分;Ⅱ、Ⅲ型,因有一段盲肠及升结肠,故短结肠主要位于左侧腹腔;Ⅳ型,短结肠位于下腹部。回肠、盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通;短结肠的远端短而细,为发育不全的直肠。常以宽大的瘘管与膀胱、尿道或阴道相通。短结肠没有结肠带及结肠袋;大网膜也发育不良,呈索带状与短结肠相连;胃结肠韧带短而薄。有的短结肠蠕动功能差,减压后也见不到肠蠕动;有的短结肠存在蠕动功能,故可通过瘘管维持排便。组织学检查,除全层肥厚、水肿外,可有黏膜炎症改变。短结肠内的神经节细胞可正常、减少或缺如。

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