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网状青斑和青斑性血管炎

网状青斑和青斑性血管炎相关症状
  • 疱疹 疱疹为局限性空腔含液体高起皮面的皮肤损害,为常见皮肤病症状之一。本节只论述水疱损害,脓疱损害请见第五节。水疱直径一般小于1cm,超过1cm者为大疱。疱壁松弛易破者为松弛性水戒,疱壁紧张者称为紧张性水疱。发生在表皮以内的癌称为表皮内癌,发生在表皮基底膜、基底细胞及其以下的癌称为表皮下疱。可以出现水疱的疾病涉及到皮肤病和系统性疾病,病因复杂,某些疾病病因尚不十分清楚,多数疾病是以水疱为主要临床表现,而有些则是在疾病的严重阶段或某个特殊类型或偶尔出现水疱,本节将依次在病因分类中列出。
  • 血管过敏性炎症 血管过敏性炎症是常见的血管炎症之一,病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
  • 水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体,若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops),如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 血管炎 血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明,较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 网状青斑 网状青斑(livedoreticularis)是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱,致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张,血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。分为原发性与继发性,原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性,网状青斑多出现在肢体外露的部位,如手、前臂、踝部和小腿,亦可累及整个肢体,少数病人也可发生于颜面和躯干。病人怕冷,发作时肢体冷感,发胀和感觉异常,在寒冷季节发作频繁,温热季节发作少见,肢体下垂时花斑明显,上举或用手抚摸时,斑纹减轻或消失。不伴有全身症状。
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网状青斑和青斑性血管炎早期症状有哪些?

1.功能性血管改变
(1)大理石样皮肤(marble skin):通常发生于正常婴儿和青年女性下肢及躯干,系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应。由于寒冷使皮肤血管收缩,静脉短路开放,静脉压增高或血液黏滞性增高,血流缓慢,于是皮肤出现青紫色的网状变化。病变多较弥漫,但程度较轻,常无自觉症状,温暖后即自行消失,一般不伴发其他疾病,但有时可伴有冻疮、肢端青紫症和红绀症,严重时与皮肤网状青斑不易区分。
(2)葡萄状青斑(livedo racemosa):系扩张淤血的静脉分支呈不规则的树枝状或葡萄状暗红色斑片,其边缘逐渐消失于正常皮肤中,是局部动脉病变比较严重时引起皮肤浅层静脉淤血的结果,其颜色不易受外界温度影响而改变。
(3)网状青斑(livedo reticularis):
①先天性网状青斑:是皮肤少见的发育缺陷,病情较为严重,常为非对称性,可伴有皮肤萎缩。一般不伴有其他疾病。目前尚无有效的治疗手段,但大多数患者可随年龄的增长而病情减轻。
②原发性网状青斑:皮肤呈青紫色的网状变化,对称地分布于两下肢近端,有时在上肢和躯干。往往是在冬天或受冷时出现,夏天或温暖时消失。一般无自觉症状,或于受寒冷时感刺痛、麻木或感觉异常。其发生原因不明,寒冷仅是诱发或加重因素。可能与发病有关的其他因素是:
A.局部血管内皮细胞损伤,使血液凝固性升高或纤溶活性降低。
B.直接免疫荧光检查发现真皮小血管壁内免疫球蛋白或补体沉积。
由于在通常情况下,青斑部位温度较正常为低,故除前述因素外,还可能有某种固有因素存在。若持续发作,皮肤颜色不随温度而改变。或为免疫复合物沉积,就由功能性血管改变发展成为器质性血管病变,即成为网状青斑性血管炎,出现瘀斑、出血性丘疹、血疱及皮下结节等损害。病变进一步发展则成溃疡,其直径为1~5mm,形状不规则,深浅不一,有毛细血管扩张和含铁血红素沉着的近缘,并可由动脉闭塞而引起疼痛。溃疡愈合缓慢,愈合后遗留白色萎缩性瘢痕。病期长短不一,损害反复发作,以致新旧损害同时存在。一般只是皮肤损害,但少数患者呈进行性发展,除伴发Raynaud现象和肢端青紫症外。还可伴发系统性血管疾病(图1)。

 
溃疡发生有时与季节有关,其特征如下:
A.冬季溃疡:是在已有血管病变的基础上,可能因寒冷使病情加重,发生溃疡。至温暖季节病情可随之减轻。有时伴发其他部位的血管病变。
B.夏季溃疡:在夏天,患者下肢水肿,而后在踝部和足背发生青紫色结节,进一步发展成溃疡。这可能是由于血管病变,产生长期淤血、水肿的结果。至冬天而有愈合倾向。一般不伴发系统性血管疾病。
③继发性网状青斑:由各种原因引起,常伴发于某些系统性疾病,而青斑损害多出现于系统性疾病之前。其皮肤损害表现与原发性者相似,损害分布与伴发病有关,常为树枝状,非对称性,反映局部损害情况。
2.器质性血管改变 关于网状青斑性血管炎、网状青斑样血管炎、节段性透明性血管炎和白色萎缩等这些疾病的异同尚有不同意见。这些疾病的皮肤血管炎损害和网状青斑损害的病例中,只约半数病例于两侧大腿发生网状青斑,并都出现在小腿血管病变之后1~3年,冬天发生,夏天消失,未见在此基础上发展成器质性血管炎损害病例;而血管炎皮肤损害均发生在小腿,其原发损害为针头大的瘀点,而后发展成色素沉着的萎缩性瘢痕,周围可有毛细血管扩张和新的瘀点,并多在夏天加重,冬天减轻,以同一药物治疗,小腿血管炎损害痊愈,而对大腿的网状青斑损害无效。日本文献中对类似疾病,不管有无网状青斑,多称为网状青斑样血管炎。白色萎缩除见于网状青斑性血管炎外,亦可见于静脉曲张性溃疡愈合之后,还可能是其他原因引起皮肤细小血管闭塞后的结果。因此它是由于不同原因引起皮肤小血管闭塞病变的结果,是一种症状而不是独立的疾病。文献中认为,节段性透明性血管炎和网状青斑性血管炎是各有特点的两种不同的独立疾病。网状青斑主要是功能性血管障碍,是多种疾病的一种伴发病变。
根据临床表现可确诊,组织病理检查有辅助诊断价值。

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