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类脂质蛋白沉积症相关症状
  • 牙齿异常 人类牙齿的发育是一个复杂而漫长的过程。在这漫长过程中,机体内外各种不利因素作用牙齿发育的不同阶段可以造成不同类型的发育异常,如牙齿萌出异常,数目异常,形态异常和牙齿结构异常。
  • 毛发异常 毛发异常一般可分为:毛发脱落、秃发、多毛症、毛发变色、毛发畸形、毛发变质。病因可分为先天性、遗传性、原发性、后天性、医原性及创伤性。
  • 糖尿 一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖,每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg),定性试验阴性。每日尿糖超过0.83 IIUnol门 p)时用定性试验为阳性,称糖尿。既往糖尿定性试验采用硫酸铜试剂(班氏L是根据糖类的还原作用,尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麦芽糖、戊糖、具有还原作用的非糖物质(某些药物*均可呈阳性反应。近年采用葡萄糖氧化酶纸片法测定尿糖,对葡萄糖有特异性,但当有抗坏血酸、水杨酸盐存在时也可呈阳性。
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 脱发 脱发是头发脱落的现象。每天要脱落50~75根,这是因为毛发的生长具有周期性,即可分为生长期、退行期及休止期,处于生长期的毛发约占全部毛发的85%此期间头发每天增长0。27~0。4mm毛发的生长期为2~6年,进入退行期以后,毛囊下部包括生发部分的毛球开始萎缩。毛发不再增长且变得松动易于脱落;处于退行期的毛发约占1%;休止期时,毛囊下部完全萎缩,毛发脱落,处于休止期的毛发约占14%;休止期持续3~6个月,而后毛囊受进入生长期,又有新发长出。正常脱落的头发都是处于退行期及休止期的毛发,由于进入退行期与新进入生长期的毛发不断处于动态平衡,故能维持正常数量的头发,以上就是正常的生理性脱发。病理性脱发是指头发异常或过度的脱落,其原因很多。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
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类脂质蛋白沉积症早期症状有哪些?

本病临床上分为两型,原发型又称非光感型,继发型则是光感型。
1.原发型(非光感型) 本型发生于婴儿,轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑,成为婴儿期的主要症状。咽部、舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑,质地较硬。另外在软腭、扁桃体弓、悬雍垂和舌下等处均可见广泛的黄色浸润斑,表面不规则,扁桃体覆盖一层白色硬斑。喉受累常较严重,会厌和声带可见结节。舌增大,触之较硬呈“木头样”,致使活动范围受限而不能伸出唇外,甚至可能引起吞咽困难。当浸润压迫腮腺导管时,可引起复发性腮腺肿胀及疼痛。偶尔阴道黏膜和也会受累。
皮肤改变在幼年期逐渐突出。面部发生黄棕色小结节。头皮受累出现脱发。发生在上下睑缘或眼睑的皮疹表现为念珠状丘疹或眼睑增厚伴睫毛脱落。位于肘部、膝部的皮损表现类似黄瘤。如皮肤发生外伤,外伤处皮肤逐渐出现浸润,颜色变暗呈棕色。表面明显角化呈疣状,发生在手背等处很像寻常疣。
本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病,颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。
2.继发型(光感型) 本型实质上就是红细胞生成性原卟啉病。对光线敏感,因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化,详见卟啉病节。
根据婴儿期发病,有声音嘶哑、舌僵硬和增厚、皮肤黄瘤样损害等一般诊断不难。病理检查对确诊有帮助。

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