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先天性无阴道相关症状
  • 卵巢缺如或发育不全 先天性卵巢发育不全,为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。本型发病率远比上一型低,约占女性智力缺陷的0.64%,其临床特点为患者外貌女性,身体较矮,第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。 本病由Turner于1938年报道,故称为Turner综合征。1959年Ford等证实该病因性染色体X呈单体性所致。患者的性腺发育障碍,卵巢被条索状纤维组织所取代。Turner综合征的表型是女性在活产女婴中约占0.4‰,其发生率低是因为X单体的胚胎不易存活,约99%的病例发生流产。该病也是人类唯一能生存的单体综合征。
  • 子宫小 子宫小于正常,医学上称之为“子宫发育不良”。 子宫发育不良又称幼稚子宫,一般指青春期后子宫仍小于正常,俗称“子宫小”。这样的患者常伴有月经稀少、停经或闭经。
  • 宫腔积血 宫腔积血为剖宫产术后一种严重并发症,是剖宫产术后宫缩乏力所致,属隐性出血。因出血不向外流,积于宫腔和阴道内,易被忽视。短时间内大量出血可很快出现休克,持续少量出血,同样也可逐渐形成休克。因发生在剖宫产术后,产妇往往因麻醉药的作用,反应不敏感,加之术中创伤、体质虚弱,一旦积血发生休克,如不及时救治,则可危及产妇生命。
  • 阴道闭锁 阴道完全闭锁,多因先天性发育畸形所致,患者的子宫亦常发育不全,故即使采用手术矫正阴道,受孕的机会极少。阴道不完全闭锁往往是由产伤、腐蚀药、手术或感染而形成的瘢痕挛缩狭窄,其中央仅留小孔,闭锁位置低者可影响性生活。在妊娠期,瘢痕可随妊娠的进展而充血软化,如仅有轻度环形或半环形狭窄,临产后先露部对环状瘢痕有持续扩张作用,常能克服此种障碍,完成分娩。若闭锁位置低,可根据情况作单侧或双侧预防性会阴侧切,以防严重的会阴裂伤。瘢痕广、部位高者不宜经阴道分娩,以剖宫产为妥。
  • 女性不孕 不孕,指育龄妇女婚后未避孕而未能受孕。传统把婚后3年以上未受孕者诊断为不孕症。20世纪70年代后,国际妇产科联合会将不孕症的定义缩短为1年。据调查,婚后1年的受孕率最高,可达 95%,美国不孕学会建议,婚后夫妇同居1年,规律性生活,未采取避孕措施而未怀孕者,可诊断原发性不孕症。有1次以上撤或流产,又经1年未再受孕者诊断为继发性不孕。
  • 性交困难 性交困难是指夫妻在性生活中因某些原因招致生殖器难于互相交接。性交难以完成,心理障碍为主要因素,还可因先天缺陷或器质性疾病、或有性交技术的原因各种因素常互为因果,终致性交困难。
  • 性交疼痛 性交疼痛是指夫妻性交时不是感到愉快而是感到不适甚至疼痛。性交疼痛现象,有的发生在婚后不久,有的很久才发生,也有的到妇女更年期才发现。疼痛的部位有时仅在外阴部,也有时在阴道内部,还有的影响到腹部、腰部、背部。性交痛痛可以在性交时发生,也可以在性交以后发生甚至一直持续到性交后几小时或几天。如果一旦发生了这种情况,而又未能及时纠正和治愈,不仅会影响到夫妻间的正常性生活,而且会影响到彼此的感情。
  • 无月经来潮 无月经来潮指正常育龄女性每个月没来一次月经。
  • 先天性无阴道 先天性无阴道以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。
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先天性无阴道早期症状有哪些?

绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜,无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形,在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,无月经或直至婚后因困难就诊检查而发现。
诊断依据
1.青春前期常被忽视。若仔细检查,有或无,口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。 2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经,子宫幼小或畸形,若子宫发育正常,是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。 3.障碍。 4.伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈,肘外翻等畸形。

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