您现在的位置:首页 >> 内科 >> 消化内科

先天性胆总管囊肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因
仍不清楚,对此假说繁多,大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面:
1.胆管壁薄弱,有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损,或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。
2.胆总管远端梗阻,致管内压力增加,从而引起扩张。
梗阻原因可以为先天性闭锁,或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄;有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛,或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致;还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角,产生瓣膜样结构,而造成梗阻。引起胆总管囊性扩张的后天性病变,可能有炎症瘢痕、结石、胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等。新生儿肝炎可引起胆管上皮损害,导致胆管闭塞及其周围纤维化。胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时,可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症;胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因。总之,一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。
(二)发病机制
胆总管囊肿的分型方法不一,但多数趋向于分为3型:
1.普通型 为最常见的一种,占80%以上,胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张,末端狭窄,肝内胆管通常为正常状态,胆囊与胆囊管一般包含于囊内,也可以限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩张。
2.憩室型 比较少见,从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端,胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿,其余胆管均属正常或轻度扩张。
3.十二指肠内胆总管膨出。亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿,是极少见的一种(图1)。

 
囊肿呈圆形,位于胆总管一部或全部,大小不一,内径2~25cm,容量由数ml至万余ml,容量最大者为13340ml。囊壁可因炎症而肥厚,厚度1~10mm。壁内一般缺乏完整上皮,由纤维结缔组织构成,可见散在柱状上皮细胞、弹力纤维和平滑肌纤维,常存在炎症反应,可能有出血点甚至溃疡。囊肿远端胆管狭窄,或为囊肿压迫而成角。囊内含稀薄棕色液体,一般无菌;完全梗阻时,因肝功能不良,胆汁可呈白色;继发感染后色泽变深而混浊,可培养出大肠埃希杆菌。囊内偶见结石,但比想像的少见;而合并癌瘤者在胆管囊肿的病例中为2.5%,比不存在囊肿者的胆管癌的发病率(0.007%~0.041%)高得多,而且一般发病年龄较轻,平均为32岁,确诊后其平均存活时间为8个半月。胆囊通常较正常小,有时亦可增大。肝内胆管可以正常或轻度扩张,有的合并肝内胆管囊肿,并存在肝纤维化。肝脏可因胆总管远端梗阻而淤胆肿大,甚至发生胆汁性肝硬化,从而引起门脉高压症。亦可因门脉直接受囊肿压迫,而产生门脉高压症。囊肿感染可引起肝内胆管炎,甚至多发性肝脓肿,以及大肠埃希杆菌败血症。囊肿破裂,或因试探穿刺发生漏泄,可引起弥漫性腹膜炎。

先天性胆总管囊肿相关文章
先天性胆总管囊肿常用药品