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后天性大疱性表皮松解

后天性大疱性表皮松解相关症状
  • 手、足部厚壁水疱 手、足部厚壁水疱大疱性表皮松解的症状之一。 大疱性表皮松解可表现为局限性大疱性表皮松解症,始于儿童时期或更晚,是最常见的一型。也可以到成人时才出现,表现为在高强度运动后出现手、足部厚壁水疱。常见手足多汗。足部的水疱常继发感染。
  • 毛发异常 毛发异常一般可分为:毛发脱落、秃发、多毛症、毛发变色、毛发畸形、毛发变质。病因可分为先天性、遗传性、原发性、后天性、医原性及创伤性。
  • 大疱(含脓性液体) 水疱直径一般小于1cm,超过1cm者称为大疱。也有的学者以0.5cm作为区别水疱与大疱的界限。水疱和大疱可以是一个个孤立分布的,如天疱疮;也可以是一堆一撮群集分布的,如带状疱疹。疱内含浆液,呈淡黄色;疱内含血液,呈红色(称血疱);疱内含淋巴液则澄清透明;疱内含脓液则混浊。浆液性水疱可以变成脓疱或血疱。疱的形状多种多样,可以是半圆形、圆锥形、扁圆或不规则形,有的中央有脐窝。疱壁可以紧张,亮得象气球;也可以松弛,象皱纹纸。疱可以发生在正常皮肤上,也可以发生在有炎症的皮肤上,疱的周围可以有红晕,也可以什么都没有。疱含在皮内,可以因发生的部位深浅不同而分为角层下水疱,如白痱(也可以在角层内);表皮内水疱及大疱,如单纯疱疹、水痘、天疱疮等;表皮下大疱,如大疱性类天疱疮、多形红斑。水疱可以为单腔,亦可为多腔。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 表皮全层坏死及表皮下大疱 中毒性坏死性表皮松解型药疹皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱形成。
  • 瘙痒 瘙痒(pruritus)是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同,瘙痒的严重和度可轻可重,可边发性,音断性和持续性;也可是局限性,泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻,由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚,变厚的皮损又加重了瘙痒,形成愈痒愈抓,愈抓愈痒的恶性循环。
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后天性大疱性表皮松解早期症状有哪些?

发生于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节伸侧面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹,目前关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种类型:
1.经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背、肘、膝,骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑,结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。
EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。
2.大疱性类天疱疮样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害,位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性,周围是炎症性荨麻疹样的皮损。
3.瘢痕性类天疱疮样的损害 获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累,严重时类似瘢痕性类天疱疮。
4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现 临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见,不到EBA患者的10%。
本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出,经改进后如下:①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害,包括皮肤脆弱易损,外伤引起大疱性损害,萎缩性瘢痕,粟丘疹,甲营养不良。②无大疱性表皮松解病的家族史,发病。③组织病理显示为表皮下水疱。④IgG沉积在真表皮结合部位。⑤直接免疫电镜检查 IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。
中医病机和辨证
1.中医病机 认为本病多因先天亏损,胎元不足、禀赋不充,脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿,遗热,遗毒,复受外界摩擦而发病。
2.中医辨证分型
(1)脾虚湿盛型:
主证:一般健康状况尚可,水疱大小不等,紧张丰满,内容为浆液性,周围无炎症,便溏。舌质淡、舌体胖有齿痕、苔白或白腻,脉沉缓。
辨证:脾虚湿盛、水湿外溢。
(2)脾肾阳虚型:
主证:多见婴儿及儿童期,患儿身体瘦弱,头发稀疏,细软或脱发,牙齿发育不良,指甲软或脱落,手足不温,或常发青紫,常有五更泻,皮肤有大疱或小疱,舌质淡或舌体胖嫩、苔白或少,脉沉细。
辨证:脾肾阳虚,气血不足(此型多见于显性营养不良型)。

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