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原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。
高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低,系常染色体隐性遗传,主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。
高脂蛋白血症Ⅰ型表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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    按照Fredrickson分类法诊断的原发性和继发性高脂血症,即高甘油三酯血症(Ⅳ型高脂蛋白血症);高胆固醇血症(Ⅱa型高脂蛋白血症);高甘油三酯和高胆固醇血症(Ⅱb型,Ⅲ型及Ⅴ型高脂蛋白血症)。