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复发性线性棘层松解性皮肤病

复发性线性棘层松解性皮肤病相关症状
  • 疱疹 疱疹为局限性空腔含液体高起皮面的皮肤损害,为常见皮肤病症状之一。本节只论述水疱损害,脓疱损害请见第五节。水疱直径一般小于1cm,超过1cm者为大疱。疱壁松弛易破者为松弛性水戒,疱壁紧张者称为紧张性水疱。发生在表皮以内的癌称为表皮内癌,发生在表皮基底膜、基底细胞及其以下的癌称为表皮下疱。可以出现水疱的疾病涉及到皮肤病和系统性疾病,病因复杂,某些疾病病因尚不十分清楚,多数疾病是以水疱为主要临床表现,而有些则是在疾病的严重阶段或某个特殊类型或偶尔出现水疱,本节将依次在病因分类中列出。
  • 皮肤干燥呈腊黄色 全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。
  • 膨胀性萎缩纹 萎缩纹(striae atrophicae)又称膨胀纹(striae distensae),白线(lineae albicantens),发生于妊娠时期称妊娠纹(striae gravidarum),系真皮弹力纤维断裂变性,皮肤过伸而出现的萎缩变化。中医认为本病是先天禀赋不足或气血失和致皮肤失养所致。萎缩纹指因肥胖,妊娠,水肿等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状皮肤萎缩。诊断要点:发生于任何年龄,多见于青春期,青年人体重增加过快及妊娠妇女。早期皮损为条状淡红色纹,稍隆起。陈旧者呈白色萎缩纹。无自觉症状。根据不同情况发生于没部位,孕女生于腹部。青春期,发生的常见于股内侧,臀部及后腰部。由于服用皮质类固醇激素而发生的则见于腋部,腹股沟等皱褶处。
  • 脓疱 脓疱(pustule)是一局限性表皮空腔隆起,内含混浊的脓液。系原发于皮肤由丘疹水疱演变而成。脓疱大小深浅不等,周围可有炎性红晕,浅脓疱干涸后变成脓痂愈后不留瘢痕,脓疱较深可形成溃疡愈后可留瘢痕。
  • 瘙痒 瘙痒(pruritus)是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同,瘙痒的严重和度可轻可重,可边发性,音断性和持续性;也可是局限性,泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻,由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚,变厚的皮损又加重了瘙痒,形成愈痒愈抓,愈抓愈痒的恶性循环。
  • 皮肤丰满度丧失 由于食欲不振和营养不良造成皮下脂肪减少,皮肤老化使皮肤厚度变薄及弹力纤维变性,从而导致皮肤丰满度丧失。皮肤萎缩病多见于壮老年,男性多于女性。 好发于面、躯干与四肢。皮肤为弥漫性潮红、水肿,有毛细血管扩张,有皮肤萎缩、色素沉着及色素减退。由于皮肤萎缩,皮肤显得干燥,有糠秕状鳞屑,皮肤呈香 烟纸状变薄。本病见于皮肌炎的病人,呈现皮肤异色症样,称皮肤异色症性皮肌炎,多见于儿童。它也可能是蕈样肉芽肿的前期,进一步发展即表现为蕈样肉芽中。进行性特发性皮肤萎缩,也叫斑萎缩:早期损害为大小不一的圆形或不规则性的淡红色斑片,以后逐渐萎缩,呈皮色或者青白色、暗红色,微凹或凸起,表面起皱,手感不硬.与硬皮病的先硬化后萎缩不同,无痛痒感。早期可无任何感觉,一般影响到外观美感才就医,少数可造成肢体致残。中青年多见,女性尤其突出。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
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复发性线性棘层松解性皮肤病早期症状有哪些?

皮损限于躯体一侧,呈线状排列,尤以、外阴、腋窝、手足为明显,掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射,机械性损伤,感染等可诱发皮损加剧。家族中3代人均有患此病者。
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。

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