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特发性非硬化性门脉高压综合征

特发性非硬化性门脉高压综合征相关症状
  • 门脉高压 正常门静脉压力为110~180毫米水柱,由于各种原因使门静血流受阻,血液瘀滞时,则门静脉压力升高,从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征,叫做门静脉高压症。门静脉高压症(portal hypertension;PHT)是临床常见的综合病征,内脏与全身性高动力循环的病理生理影响几乎累及所有脏器,门脉高压相关性疾病也已被人们所认同,如门脉高压性胃肠病、功能性肝肺综合征、功能性肾衰竭等。
  • 心脏排血受阻 心脏本身的供血,有两个显著的特点:1 心脏的重量虽不足全身体重的1%,但却需要全身血液量的20%才能满足心脏自身的供血;2 人体为了满足心脏供血的特殊需要,还自成一个供血系统,以保证充足供血。心脏自成的供血系统,是冠状动脉循环。
  • 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍,即意识持续中断或完全丧失,最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失,仅有较少的无意识自发动作,对疼痛刺激(如压迫眶上缘),有躲避反应和痛苦表情,但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在,生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应,角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失,呼吸不规则,血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失,可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志,应积极寻找病因,并应积极处理。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 肾间质水肿 肾间质是指肾内的结缔组织、神经、血管和淋巴管等,分布在肾单位及集合小管之间。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿。肾间质水肿是指在肾间质中积聚了过多的体液。 水肿是临床上最常见的症状,也是肾脏疾病的常见症状之一。水肿可以由许多原因引起,不同的水肿有不同的特征。由心脏病引起的水肿叫心源性水肿或心性水肿;由肝脏病引起的水肿叫肝源性水肿或肝性水肿;同样,由肾脏疾病引起水肿就称为肾源性水肿。肾源性水肿是全身性水肿的一种,是肾小球疾病的常见症状,是由于肾脏疾病导致体内水、钠潴留,引起组织疏松部分不同程度的水肿。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
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特发性非硬化性门脉高压综合征早期症状有哪些?

具有门脉高压症的临床表现,可反复呕血及黑粪,对消化道出血有较好的耐受性而无腹水,黄疸,昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。
1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压,包括明显的脾肿大,食道静脉曲张,反复上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。
2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。
3.依据肝组织活检,病理检查的特征性改变可以诊断。

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