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烟雾病相关症状
  • 言语紊乱 言语是人类大脑所特有的高级功能。局限于脑和周围神经的言语障碍可分为失语和构音障碍。失语症是由于大脑皮质言语功能区损害使患者说话、听话、阅读和书写能力不全或丧失,而不是由于精神因素、感觉障碍或肌肉无力而致,患者能够能到音语声音和看见文字符号,但不能理解其所代表的意义,患者能够咀嚼,吞咽,手能够活动,但不能读字、写字等,常见的失语有运动性失误、感觉性失误、命名性失语、失写、失读、失用及失认等。构音障碍是因神经-肌肉系统器质损害所导致的发音器官肌肉和瘫痪、共济失调、和肌张力异常等引起的构音困难,临床上发音不准,咬字不清,声调、速度、节律、声响等异常,鼻音过重等,严重时言不分音,语不成句,使人难以理解,更重的患者甚至不能发音,这些患者的理解力正常,表达力也正常。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 步态异常 步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
  • 血管搏动或波形的改变 所谓周围血管征指的是在某些疾病条件下,检查周围血管时所发现的血管搏动或波形的改变。临床上常见的周围血管征有以下几种 表现形式: 1、毛细血管搏动征(capillary pulsation syndrome)用手指轻压患者指床末端,或以清洁的玻璃片轻压其口唇效膜,如见到红、白交替的节律性微血管搏动现象,称为毛细血管搏动征。 2、水冲脉(water hammer pulse)水冲脉也叫做陷落脉、速脉或Corrigan脉。检查时,将患者手臂抬高过头并紧握其手掌腕面,可感到患者烧动脉搏动骤起骤降,急促有力,称为水肿脉。 3、交替脉(pulsus alternans)交替脉为一种节律正常而强弱交替出现的脉搏,为心肌损害的一种表现。 4、重搏脉(dicrotic pulse)正常脉波在其下降期中有一重复上升的脉波,但较第一个波为低,不能触及。在某些病理情况下,此波增高而可以触及,称为重搏脉,即一个收缩期可触及两个脉搏搏动。 5、奇脉(paradoxical pulse)吸气时脉搏明显减弱甚至消失的现象称为奇脉。不明显的奇脉只有在听诊血压时方可发现,即原来听到的脉搏声在吸气时减弱或消失,或收缩压在吸气期较呼气期降低 1.33 kPa以上。 6、洪脉(bounding pulse)洪脉是指形态正常而振幅大的脉搏,触诊血管时可发现脉搏强而大。 7、细脉(small pulse)细脉指形态正常而振幅小的脉搏,与洪脉恰恰相反,触诊时脉搏弱而小,也称做丝脉(thready Pulse)。 8、枪击音(pistol shot sound)正常时在颈动脉或锁骨下动脉可听到相当于第一心音与第二心音的两个声音,而在其他动脉处听不到。在病理情况下,将听诊器的胸件轻放在患者的脑动脉或股动脉处,可听到“喀一、喀一”的声音,称为枪击音。 9、Duroziez 双重音 用听诊器的胸件放在患者的股动脉根部听到随心脏收缩出现的收缩声与回声的双重音,称为Duroziez双重音。
  • 不自主运动 不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变,如大脑皮质运动区及其下行纤维,基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样,产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有:震颤、舞蹈样运动、偏身投掷症、手足徐动症、肌强直、肌阵挛、肌纤维颤动、肌痉挛等。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 四肢麻木 四肢麻木是人们日常生活中常常会出现的症状,如怀孕、不正确睡姿、如厕蹲久了均可引发,一般会在短时间内消除,不会有什么大问题。健康人手脚麻木,多在长时间处于一种姿势或四肢受压后发生。这类麻木很少超过十分钟,且可迅速消失,也不伴有其他症状。
  • 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
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烟雾病早期症状有哪些?

临床表现
文献报告发病年龄最小2岁,最大65岁,平均29.25岁,多数文献报告本病以儿童及青少年多见,15岁以下占30%~45%。
本病患者中罕有血压增高者,一般无发热,常以卒中形式起病,可出现脑缺血或脑出血两组症状,分述如下:
1.缺血组
(1)发病年龄相对较轻,平均年龄18.4岁,多见于儿童及少年。多呈急性发病,也有亚急性发病者。
(2)临床上可表现为脑血栓,也可出现TIA。患者常有多次卒中发作史,文献报告1次发作者占13.3%,2次发作者占60%,3次发作者占26.7%。
(3)起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状,常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪,肢体瘫痪多为不全瘫,也有全瘫者,优势半球病变可出现失语。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆,约40%的患者伴有癫痫发作。
(4)在CT或MRI检查时,80%可见脑内多发梗死灶。
2.出血组
(1)发病年龄多较缺血组为晚,平均发病年龄33.1岁,以青壮年为多。
(2)血压多正常。发病突然,常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血,以上3种出血占本病颅内出血的78%~90%,少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。
(3)常以头痛、恶心呕吐起病,部分患者可有不同程度的意识障碍。其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同,预后似较好,有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者,随访5.4年,13例(72.2%)预后良好,5例(27.8%)出现1次或多次复发。
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多,是原发性脑室出血的主要原因。该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外,很重要的原因是梗死性出血,因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的,由脉络膜前、后动脉末梢分支组成的,离脑室分布的血管,和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应。两组血管均为终末支,基本上不发生吻合,即构成边缘带。同时这些末梢支距离心脏最远,又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉,故易导致脑室壁缺血软化,发生梗死性出血。
诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准,即日本烟雾病研究会1997年制定的标准:病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞;动脉期显示异常的烟雾状血管网;病变为双侧性;同时要排除以下疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等;可能的烟雾病,即儿童或的单侧病变也需排除。
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。国内北京协和医院应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者,TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面,数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法,磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。

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