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播散性黄瘤伴尿崩症

播散性黄瘤伴尿崩症相关症状
  • 口渴引饮 烦渴多饮由于抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起以多尿、烦渴、多饮。是由于下丘脑―神经垂体部位的病变所致,但部分病例无明显病因,但以青年为多见。
  • 口渴喜饮 烦渴多饮是由于抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起以多尿、烦渴、多饮是由于下丘脑―神经垂体部位的病变所致,但部分病例无明显病因,但以青年为多见。
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 烦渴多饮 尿崩症常伴烦渴多饮,或发热,脱水,甚或抽搐。尿崩症是由于抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑—神经垂体部位的病变所致,但部分病例无明显病因,尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。
  • 尿比重下降 尿比重测量用于估计肾脏的浓缩功能,但精确度差,受影响因素多。其测定值仅供参考。尿比重降低见于尿崩症,慢性肾炎等。
  • 多尿 正常健康人24 h尿量约 1500~2 000ml;如果24h尿量超过2500ml称为多尿
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播散性黄瘤伴尿崩症早期症状有哪些?

临床上有3大特征性症状:
1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状,呈暗黄色或棕黄色,它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑,颈部两侧及关节屈侧部,皮损可融合成疣状,变成红色或棕色。
2.黏膜黄瘤 皮损多发,几乎每个病例都可发生,主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部,也可见于支气管甚或细支气管,黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报告。
3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症,部分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有时相对较高,这种情况并不常见。
脂蛋白代谢正常,甘油三酯和胆固醇水平趋于正常,但疾病过程中也可能多有升高,原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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