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皮克病相关症状
  • 步态异常 步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
  • 认知功能损害 认知功能是一个复杂的心理活动过程。当一个人的认知功能发生改变时,将会产生一系列的变化,包括思维、情感、意志和行为等。认知功能缺陷者具有特殊的个性特征,如孤僻、内向、敏感、思维缺乏逻辑性、好幻想等。有人称之为分裂样人格或分裂样潜隐素质(或易感素质)。而精神分裂症病人病前50%~60%具有分裂样易感。
  • 情感淡漠 情感是指个体对客观事物的态度体验。情感淡漠表现为情感活动的减退或丧失。患者对周围环境的变化丧失情感反应。
  • 暴怒 暴怒是感到不满时一种的情绪反应,往往会做出一些发泄的行为,而严重者更会失去理智。 愤怒可能引发耳朵产生幻觉,如幻听、视幻觉,医学上也写有内分泌失调等等。也可能有精神分裂症等疾病,对机械、交通工具应特别小心操作。
  • 易激惹 一种反应过度状态,包括烦恼、急躁或愤怒。可见于疲劳、慢性疼痛,或作为情感异常的临床特征,发生于老年性、脑外伤、癫痫和情感性精神障碍。
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皮克病早期症状有哪些?

1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多。40%的患者有家族史,其余为散发。
2.皮克病的临床经过可分为3期(表1),早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等,渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Klüver-Bucy综合征,表现为迟钝、淡漠、顺从、视觉失认、口部过度活动(hyperorality)、思维变化过速(hypermetamorphosis)、善饥和过度饮食,把捡到的任何东西如废纸、垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉,并有情感抑郁、焦虑、躯体异常感和片段妄想等。

 
3.随病情进展可出现认知障碍,逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,与Alzheimer病相比认知障碍不典型,空间定向保存较好,记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显,逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症,后期可出现缄默症。
4.神经系统体征如吸吮反射、强握反射可在病程早期出现,晚期发生肌阵挛、锥体束及锥体外系损害如帕金森病综合征等。
目前额颞痴呆和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:
1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。
2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。
3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。
4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。
5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。
具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为皮克病。

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