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颅骨纤维异常增生症

颅骨纤维异常增生症相关症状
  • 颅骨增生 颅骨增生多表现为颅骨和(或)厚度增加,分为弥漫性和局限性两种。
  • 巨大颅骨缺损 颅骨缺损大都因开放性颅脑损伤或火器性穿透伤所致,部分病人是因手术减压或有病颅骨切除而残留骨缺损。近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例,盛行去骨瓣减压之法,因而人为的巨大颅骨缺损亦为数不少,实际上其中有相当一部分病人是无需施行大骨瓣减压术的,大多是在手术时创促中作出的决定,不无欠妥之处。
  • 头颅增大 因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张,婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大。
  • 行为紊乱而奇特 行为紊乱而奇特是颅内肿瘤伴发的精神障碍的临床表现之一。颅内肿瘤伴发的精神障碍,是指颅内肿瘤侵犯脑实质压迫邻近的脑组织或脑血管,造成脑实质破坏或颅内压增高伴发的精神障碍,患颅内肿瘤的患者,约有40%~100%的人可出现精神症状。 精神科医生遇到的脑肿瘤与神经科接触的类型是不同的,前者依出现的多少次序排列为脑膜瘤,胶质瘤,转移瘤和垂体瘤。而神经科的顺序为胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤和转移瘤。因此精神科医生对脑膜瘤、胶质瘤和转移癌应给予较多的重视。详细神经系统检查是防止误诊的重要因素,然而目前临床精神科医生往往忽略。短期内发展严重精神衰退或痴呆者多见于转移癌和多形性成胶质母细胞癌,除进行脑电图、CT、核磁共振等检查予以证实外,对转移癌需拍胸片寻找原发灶。
  • 不典型增生 不典型增生也叫非典型性增生,是病理学的名词,主要指上皮细胞导乎常态的增生,表现为增生的细胞大小不一,形态多样,核大而浓染,核浆比例增大,核分裂可增多但多呈正常核分裂像。
  • 骨骼肿块 骨骼肿块不是一种疾病,它是某种疾病的一种症状。引起骨骼肿块的病因有很多,但大部分与肿瘤有关。刚开始时可能没有感觉,当肿块较大的时候可能有肿胀,压痛的感觉。
  • 髓质增生 指髓质内嗜铬细胞广泛地增生活跃,功能亢进。
  • 头颅骨病变 骨病变几乎见于所有的郎格罕细胞组织细胞增生症患者,单个的骨病变较多发性骨病变为多,主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,颌骨病变亦相当多见。
  • 眼眶缩小 蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚,肿瘤发生在蝶骨大翼,引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生,眼眶缩小,或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。
  • 眼球不能随意动 眼球运动障碍可分为协同运动障碍和眼外肌瘫痪导致的眼球运动障碍。正常的眼球向内转时瞳孔内缘可达上下小泪点相连的直线,向外转时角膜可达外毗角,向上、向下运动的范围均为5rnm左右。如果不能达到上述范围即为眼球运动障碍。
  • 眼球突出 眼球突出是指眼球突出度超出正常范围。国人正常眼球突出度在12-14m,平均13mm,两眼差值不超过2mm。眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外,常与内科、耳鼻喉科、神经外科、肿瘤科的疾病有密切关系。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
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颅骨纤维异常增生症早期症状有哪些?

颅骨纤维异常增生症多见于青少年,也可见于成年人,以女性多见。各颅骨均可受累,在临床上病变多侵犯额骨、顶骨和颞骨,尤其是颅底部分。绝大多数病人可无任何临床症状,个别病人可出现轻微的头痛。最常见的临床表现为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起。隆起骨质较软,呈硬橡皮状,内含砂粒样骨化小岛。由于变性增厚的颅骨绝大多数向颅外发展,而不向颅内生长,因此很少出现脑受压及颅内压增高的临床表现。临床上以单发病变或病变局限在一个部位、同时侵犯相邻的几块颅骨多见。近几年来有关多发性病变同时侵犯身体其他部位骨骼的报道也不少见。病变可只侵犯颅盖骨,造成颅骨局部的外突畸形,也可侵犯颅底骨,出现相应的临床表现。例如病变侵及颅前窝眼眶周围骨质,可导致眼眶缩小,眼球外突,眼球活动受限;病变侵及上颌骨,使上颌骨增生硬化,造成面部膨起,可出现“骨性狮面”;病变侵及鞍区和蝶窦时,可致视神经孔狭窄,视神经受压萎缩,病人可出现进行性视力下降,甚至失明;病变侵犯垂体,可出现一些内分泌的症状,如性早熟现象等。发生在颞骨的病变,可造成外耳道的狭窄,导致传导性的耳聋。发生在颅骨以外部位的病变,常见于脊椎骨及下肢的骨骼,可因类似的病理改变而发生骨折。
根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X线表现的特点,可以做出诊断。

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