进行性多灶性白质脑病是由什么原因引起的？

(一)发病原因
PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。
华盛顿大学医学院神经科Reploeg在Clinical Infectious Disease(2001,33∶191)发表了一篇有关BK病毒的临床综述。综述指出，该病毒是进行性多灶性白质脑病(PML)的病因，BK病毒亦可引起肾、肺、眼和脑疾病。
(二)发病机制
原发感染在儿童时期，病毒潜伏在肾或末梢血单核细胞中，在一定条件下经血流感染中枢神经系统(CNS)，也有报道在PML及非PML病人脑组织中以PCR法可检出JCV-DNA说明存在CNS的潜伏感染，但是如何促使其发生PML，尚待研究。
病理表现为少突神经细胞受到乳多空病毒的选择性破坏，引起脱髓鞘。脑白质内有多灶性损害，形成脱髓鞘融合区，大脑半球比小脑易于受累，特别是皮质下灰、白质交界处。尸解见脑白质有颗粒状黄色软化灶，弥漫而不对称，融合的病灶可达数厘米。组织病理学所见在多灶性脱髓鞘区周围有深染的少突胶质细胞，具毛玻璃样外观，其核肿胀，内含嗜酸性无定型的病毒包涵体，透射电镜上病毒呈结晶状排列，大小为33～39nm;见巨大畸形的星形细胞，具有多形性分叶状核，常呈怪形。有大量泡沫状巨噬细胞，以及组织坏死。