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额颞痴呆相关症状
  • 发音障碍 主要表现为发音的延迟与异常,发音的发展速度低于相应年龄才平,说话吐词不清或发音错误。最容易发错的音有s、z、c、sh、ch、zh、l、m、n、j、x等。上述一些相近的音相互替代,如把老师(lao shi)说成老西(lao xi),把奶奶(nai nai)说成买卖(mai mai)。把单词起始或中间的音省略,固定性地把一些音发错,发音变调或不连贯,轻度发音障碍者只表现为发音不准或不清晰,说话能让人听懂;重度发音障碍者因发音错误明显,说的话让人难以听懂,但因为损害只是发生在语言水平上而无句法结构的错误,所以总让人感觉到说出的是一个潜在的句子,这是与发育性语言障碍不同之处。
  • 健忘性失语 命名性失语(anomicaphasia,AA)又称健忘性失语(amnesticaphasia),它是指命名不能(anomia)为唯一的或主要症状的失语。口语表达表现找词困难,缺乏实质词,常描述物品功能代替说不出的词,赘语和空话比较多。言语理解及复述正常或近于正常
  • 童样痴呆 童样痴呆:充满稚气,学着幼童说话的声调,自称才5岁,逢人便喊“叔叔”“阿姨”,见于癔病。
  • 判断力和定向力障碍 定向力是对周围环境(时间、地点、人物)及自身状态(姓名、年龄、职业等)的察觉和识别能力。定向力障碍是意识障碍的重要判定标准。定向力障碍是指持续地缺乏对人、地点、时间或环境的定向力达3-6个月以上。判断力是指人对某一事物或者某一个人所能辨认识别的能力。许多脑部疾病都可以导致人体发生判断力和定向力障碍。
  • 抑郁 是以情感低落、哭泣、悲伤、失望、活动能力减退,以及思维、认知功能迟缓等为主要特征的一类情感障碍。
  • 镜子征 检查老年性痴呆患者的失用和失认是很困难的,难以将其失用和失认与由于失语、视空间技能障碍和遗忘所造成的无能区别开。约1/3的患者有视失认。面容认知不能者,不认识亲人和熟悉朋友的面貌。自我认知受损可产生镜子征,患者坐在镜子前与镜中自己的影像说话,甚至问自己的影像"你是谁"。
  • 步态异常 步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
  • 日常生活能力减退和行为异常 多种高级皮层功能紊乱,涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰,情感自控能力差、社交或动机的衰退
  • 言语紊乱 言语是人类大脑所特有的高级功能。局限于脑和周围神经的言语障碍可分为失语和构音障碍。失语症是由于大脑皮质言语功能区损害使患者说话、听话、阅读和书写能力不全或丧失,而不是由于精神因素、感觉障碍或肌肉无力而致,患者能够能到音语声音和看见文字符号,但不能理解其所代表的意义,患者能够咀嚼,吞咽,手能够活动,但不能读字、写字等,常见的失语有运动性失误、感觉性失误、命名性失语、失写、失读、失用及失认等。构音障碍是因神经-肌肉系统器质损害所导致的发音器官肌肉和瘫痪、共济失调、和肌张力异常等引起的构音困难,临床上发音不准,咬字不清,声调、速度、节律、声响等异常,鼻音过重等,严重时言不分音,语不成句,使人难以理解,更重的患者甚至不能发音,这些患者的理解力正常,表达力也正常。
  • 健忘 健忘是指记忆力差、遇事易忘的症状。多因心脾亏损,年老精气不足,或瘀痰阻痹等所致。常见于神劳、脑萎、头部内伤、中毒等脑系为主的疾病之中。
  • 痴呆 痴呆(dementia)是一种比较严重的智能障碍。这是指病人的大脑发育已基本成熟,智能也发育正常,但以后由于各种有害因素引起大脑器质性损害,造成智能严重障碍。常见于脑炎后遗症,老年性痴呆,脑动脉硬化性精神病及麻痹性痴呆等。此时病人的意识一般是清晰的,但其思维活动却变得不很完善。在言语中出现病理性赘述,既往知识的储存(记忆力)以及计算力均有削弱,理解能力减弱,对周围的事物不能正确地进行分析和综合,对主要的、次要的、本质的和非本质的,都不能明确区别,不能以批判的态度来对待自己和周围环境发生的问题,并往往做出错误的判断和推理。学习和工作困难,有时生活也不能自理。
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额颞痴呆早期症状有哪些?

1.本病的临床表现与Pick病相同,多于50~60岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变、言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy综合征。如有家族史,则CT和MRI显示额、颞叶萎缩,遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无Pick小体和Pick细胞,即可确诊。
2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA) 是语言功能进行性下降2年或以上,其他认知功能仍保留正常,与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主,无Pick小体。
Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例,Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是:
(1)通常65岁前发病,缓慢进行性失语,不伴其他认知功能障碍,可合并视觉失认、空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好。
(2)病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年,6~7年发展为严重失语或缄默,仍能保持生活自理,最终出现痴呆,部分病例初期表现为进行性失语,病情进展快,短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。
(3)神经系统检查无阳性体征,MRI显示优势半球额叶、颞叶和顶叶明显萎缩,SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。
目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:
1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。
2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。
3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。
4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。
5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。
具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

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