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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征相关症状
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 肛乳头肥大 由于肛窦的两旁肛乳头,所肛窦发炎后首先波及肛乳头,引起肛乳头发炎,肿胀肥大.
  • 肠蠕动减少 大肠蠕动,是食物被消化后进入到大肠等待被排出体外;小肠蠕动,是食物由胃初步消化后进入到小肠,小肠在吸收营养物质时产生的蠕动.。肠蠕动减少可以引起便秘等疾病。
  • 色素性皮损 由色素减少或增多引起的皮肤颜色改变,称为色素性皮肤病。色素减少的疾病是由黑色素缺乏所致,全身或局部皮肤变白,如白癜风;由色素增多或痣细胞增多引起的称黑色素疾病,如雀斑或色素痣。
  • 皮肤含铁血黄素沉着 含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出,产生血红蛋白尿,其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解,生成含铁血黄素,若超过肾小管上皮细胞转运能力,在上皮细胞内沉积,细胞脱落随尿排出,形成含铁血黄素尿。 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH),肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。 由於肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反 应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。 本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血 持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。 胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。 治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以慢性病例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血。
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征早期症状有哪些?

口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形,于青春期前后颜色最深,幼年、老年色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠和肠出血者。较大量的消化道出血,多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状,与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比,本征所致者较轻,腹痛多历时10~15分钟而自行缓解。

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