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分流性高胆红素血症综合征

分流性高胆红素血症综合征相关症状
  • 尿胆原排泻增加 尿胆原排泻增加是分流性高胆红素血症综合征的一种症状。分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 胆囊运动障碍 胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。
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分流性高胆红素血症综合征早期症状有哪些?

**均可,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。
**均可,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

分流性高胆红素血症综合征相关文章
分流性高胆红素血症综合征常用药品
  • 非诺贝特片

    本品用于治疗成人饮食控制疗法效果不理想的高脂血症,其降甘油三酯及混合型高脂血症作用较胆固醇作用明显。

  • 立普妥

    原发性高胆固醇血症和混合性高脂血症,降低升高的TC、LDL-C、ApoB和TG水平。

  • 苦胆片

    清热解毒,舒肝利胆。用于黄疸型肝炎,无黄疸型及急、慢性肝炎。

  • 黄疸茵陈冲剂

    清热利湿,退黄疸。用于治疗急、慢性黄疸型传染性肝炎。

  • 复方肝炎颗粒

    清肝利湿,用于急性黄疸型、无黄疸型、迁延型肝炎及胆囊炎等。

  • 五味治肝片

    清热解毒,益气养阴。用于证属毒热未清; 气阴两虚的慢性肝炎 ,症见气短乏力,恶心纳呆,两胁隐痛;脘闷腹胀,自汗盗汗,口干尿赤,黄疸等。