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淀粉样变病的胃肠道表现

淀粉样变病的胃肠道表现相关症状
  • 高促胃泌素血症 胃泌素是一种重要的胃肠激素,它主要由G细胞分泌。G细胞是典型的开放型细胞,以胃窦部最多,其次是胃底、十二指肠和空肠等处。人胰岛的D细胞亦能分泌胃泌素。高胃泌素血症,其中分为高胃酸性高胃泌素血症和低胃酸性或无酸性高胃泌素血症两类。在患有胃泌素瘤的病人,血清胃泌素水平很高,且多伴有胃粘膜的增生、肥厚。
  • 肠壁纤维化 回盲部血吸虫病性肉芽肿是血吸虫卵经肠壁中破裂的小静脉潜心入血管周围的肠壁组织中,尤其是粘膜下层。虫卵在肠壁内引起白细胞浸润,假性结节形成,纤维组织增生,晚期肠壁纤维化增厚,粘膜增殖形成肉芽肿。
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 肠道功能紊乱 胃肠神经官能症,又称肠道功能紊乱,是一组胃肠综合征的总称,是高级神经活动障碍导致植物神经系统功能失常,主要为胃肠的运动与分泌机能失调,无组织学器质性病理改变,不包括其他系统疾病引起的胃肠道功能紊乱。
  • 肠道血管畸形 肠道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括动静脉畸形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等,是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一,常是血管本身异常,也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。
  • 腹部不适 腹部胀痛不舒的感觉。
  • 肠道转运障碍 肠道转运障碍是由于肠道内氨基酸,尤其色氨酸经细菌分解产生大量吲哚代谢产物,硫酸吲哚酚(尿蓝母),吲哚基-3-乙酸可出现在尿中。肠道转运障碍是肾性氨基酸尿患者的临床表现症状之一。
  • 肠麻痹软瘫 低钾血症肾病患者全身表现主要有低血钾症状,如四肢肌无力、肠麻痹软瘫等。 低钾血症肾病(hypokalemic nephropathy)是持久性低钾血症引起的慢性间质肾炎或肾脏病,又称失钾性肾病(kalium-losing nephropathy)。其严重性决定于缺钾的程度与持续的时间,临床表现主要是尿浓缩功能障碍,但临床极少见。
  • 肠道蛔虫感染 防止肠道蛔虫感染是预防胆道蛔虫病的根本措施。胆道蛔虫病(biliary ascariasis)是蛔虫从小肠逆行进入胆道,引起胆管和奥狄括约肌痉挛,以患者突然发作的上腹部疼痛为主要临床特征。蛔虫进入胆道后,多数停留在胆总管,因胆囊管与胆总管之间角度较大,蛔虫很少进入胆囊,但可钻入左右肝胆管之中。儿童青年多见、无性别差异、农村较为多见。处理不当,可引起多种并发症、危害甚大,也是原发性胆管结石的原因之一。
  • 食欲不振 食欲不振是指对食物缺乏需求的欲望。严重的食欲不振称为厌食。 食欲的中枢在下丘脑,其与大脑皮层有广泛的联系。在下丘脑有两个调节摄食的中枢,一个是饱足中枢,在腹内侧核,动物实验,破坏此中枢,出现食欲亢进,食量增加。另一个是嗜食中枢,在腹外侧核,破坏此中枢,动物出现食欲丧失,拒食。这两个中枢相互调节,以控制摄食。
  • 吸收不良综合征 吸收不良综合征系各种原因引起的小肠消化,吸收功能减损,以致营养物质不能正常吸收,而从粪便中排泄,引起营养缺乏的临床综合征群,亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻,粪便稀薄而量多,且含有较多油脂,又称脂肪泻。
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
  • 便秘 便秘是一种很常见的临床症状,便秘是指便次太少,或排便不畅、费力、困难、粪便干结且最少。正常时,每日便次1-2次或2-3日排便一次,但粪便的量和便次常受食物种类以及环境的影响。许多患者的排便<3次/周,严重者长达2-4周才排便1次。有的每日排便可多次,但排便困难,排便时间每次可长达30分钟以上,粪便硬如羊粪,且数量极少。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
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淀粉样变病的胃肠道表现早期症状有哪些?

消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。
1.恶心、呕吐、食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积,导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难,胃引起内容物停滞,出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。
2.便秘、腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。顽固性便秘使用泻药后会转变成严重腹泻,然后转为便秘与腹泻交替,腹泻严重时可有大便失禁,也有主诉腹痛者。对治疗有抵抗的长期持续的腹泻应怀疑淀粉样变病。
3.吸收不良 吸收不良的发生率为4.0%~5.8%,在小肠淀粉样纤维沉积导致黏膜上皮的萎缩、糜烂、血管障碍,少数病例可出现吸收不良综合征,表现为脂肪泻、巨幼红细胞贫血或蛋白漏出性肠病。
4.出血、梗死、穿孔 淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂,乃至溃疡,消化管的任何部位都可能发生溃疡,溃疡出血可出现呕血、便血。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔的病例报告。
5.肠梗阻 大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积,进而自主神经障碍引起运动功能障碍,发生率6%~8%。所谓淀粉样瘤(amyloid tumor),好发于胃窦幽门及远侧结肠,和同部位的恶性肿瘤一样可引起消化道梗阻症状。没有器质性狭窄的病变者,有时也可能出现急性肠梗阻的症状。Iegge等把这种状态称为假性肠梗阻。淀粉样瘤常见于原发性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病,肠梗阻时腹部可见大量气体像。
6.其他 巨舌为淀粉样变病的一种特征性局部体征,见于20%的患者,往往同时伴有颌下腺、舌下腺等涎腺的肿大。患者味觉失灵,唾液分泌减少,有口腔黏膜干燥感、齿龈及口腔黏膜易出血,并可形成舌、颊黏膜的小血肿,后两者在原发性淀粉样变病中常见。咽部肌肉运动障碍(由于淀粉样纤维浸润引起的下位脑神经麻痹及局部淀粉样纤维沉积)和食管病变严重者往往主诉吞咽困难,但未见于FAP病人中。
对于巨舌及多种消化系统症状者应想到本病,及早内镜检查并行黏膜活检。确定诊断依赖活检组织中确认淀粉样纤维沉积。

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