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皮肤黏膜淋巴结综合征

皮肤黏膜淋巴结综合征相关症状
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 皮肤弥漫潮红 皮肤弥漫性潮红是指以全身多处皮肤的潮红、水肿为主要临床特点的一类症状。弥漫性潮红是红皮病的典型症状之一。
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
  • 口唇泛红 口唇泛红是皮肤黏膜淋巴结综合使口咽部的改变的最初表现。皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome),为一种急性全身性血管炎,以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961~1967年50例有持续性发热,皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后,将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道,此后,随即发现川崎病并非是一种良性的疾病,许多患儿由于并发心血管疾病而导致死 亡,事实上,川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一,在许多地方其危险性甚至大于风湿热。主要症状:持续高热是急性期的特点,口咽部的改变见于热起后24~48h,最初是口唇泛红,几天后出现肿胀,皲裂及出血,最典型的是舌乳头增生,即草莓舌,口腔及咽部明显充血,但不伴有溃疡和分泌物。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 休克 休克是临床上较为常见的一个急症,系由于各种致病因素引起有效循环血量下降,使全身各组织和重要器官灌注不足,从而导致一系列代谢紊乱、细胞受损及脏器功能障碍。其临床表现为面色苍白、四肢湿冷、肢端发组、脉搏细速、尿量减少及神志迟钝、血压下降等。 休克的特征为微循环障碍,临床上各科均可遇到。不论其病因如何,导致休克的根本因素为有效血容量锐减,最终使组织缺血、缺氧,细胞代谢异常,造成细胞死亡。因而,早期诊断休克,及时处理,同时积极查找病因,对于挽救患者的生命有十分重要的意义。
  • 心肌梗死 心肌梗死是指在冠状动脉病变的基础上,冠状动脉的血流中断,使相应的心肌出现严重而持久的急性缺血,最终导致心肌的缺血性坏死。
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 鳞屑 鳞屑是皮科疾病中最常见的继发性皮肤损害之一。是由皮肤的表皮产生,多见于浅层的炎症性皮肤疾病的红色斑疹、斑丘疹。而在较大、较深在,位于真皮深层、皮下组织及脂肪层的结节、囊肿J膜炎及肿瘤,因其部位较深,离表皮及真皮浅层较远,故鳞屑较少见。在正常表皮内角航细胞是角质形成细胞,一般由4层组成:即最下层为基底细胞层,其上为棘层、颗粒层、最外部者为角质层。
  • 口腔溃疡 口腔溃疡:也称复发性口疮,是—种反复发作的口腔粘膜疾病。它的特点是反复发作、灼痛难忍,同时能引起多种并发症。中医所辩证论述:复发性口腔溃疡是因七情内伤,素体虚弱,外感六淫之邪,致使肝郁气滞,郁热化火,心火炽盛,胃火上攻,心肾不交,虚火上炎熏蒸于口而发病。欲治愈此病,必须从根本上进行治疗。医院专家组,历经长期的临床治疗与研究,科学地采用“祛腐清胃,祛腐生肌”等系列疗法为广大患者解除病痛,让复发性口腔溃疡患者不再承受溃疡的折磨和恶变的危险!
  • 淋巴结疼痛 淋巴结发炎时常会发生淋巴结疼痛的症状。
  • 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 腹股沟淋巴结肿大 淋巴结肿大非常多见,常提示淋巴结周围的组织器官出现了病变。因此,腹股沟淋巴结肿大通常提示腹股沟周围的生殖系统、腹腔各器官病变,也包括全身性疾病。
  • 淋巴结充血 黏膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki disease),由日本红十字中心的川崎(Kawasaki)于1967年首先报道,故又称Kawasaki综合征。本综合征好发于儿童病原未明,为一种独立的急性传染病。主要临床表现为持续发热、眼结膜充血、嘴唇潮红及皲裂、手足硬性红肿、全身多形性皮疹及颈部淋巴结肿大等。部分患者在急性期后出现关节炎及心血管病变,严重者可因心肌梗死而死亡。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 肾病综合征 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)不是一个独立的疾病,而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征:①大量蛋白尿(成人24h尿蛋白定量>3.5 g,儿童>50 mg/kg.d)。②低蛋白血症(血清清蛋白<30g/L,儿童<25g/L)③高脂血症(总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯。低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等)可一项增高或全部增高。④水肿可轻可重,一般较重.甚至浆膜腔积液。⑤脂肪尿,尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体,脂肪营型。①和②两项备条件,其余为参考条件/临床上号称三高一低。
  • 急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀 急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,典型的川崎病体征,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。
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皮肤黏膜淋巴结综合征早期症状有哪些?

1.主要临床表现 川崎病是一个急性发热性疾病,临床上可分为急性期、亚急性期和恢复期,常为自限性。①急性发热期:常持续1~2周,其特点为发热,结合膜感染,口腔黏膜红斑,手足红肿,发疹,颈淋巴结肿大,无菌性脑膜炎,腹泻,肝功异常。此期可有心肌炎心包积液、冠状动脉炎。②亚急性期:发热起始1~2周后。皮疹及淋巴结肿渐消退,可有烦躁不安、厌食或黏膜感染。本期的特征为脱皮、血小板增多。冠状动脉瘤破裂猝死常在此期发生。③恢复期:在起病后的6~8周,所有临床症状消失,直至血沉恢复正常。
(1)发热:全部患者均有发热,可呈稽留热或弛张热,常持续5天以上,但多数患者发热可在3周内消退。体温也可以自然缓慢下降,重症者也可长期持续发热,呈双峰热、三峰热。病重患者可猝死于冠状动脉病变。川崎病以突然发热起病,有时有感冒样前驱症状,有时无任何前驱症状。通常为弛张热或稽留热,可高达39℃以上。若不治疗常可持续1~2周,甚至3~4周,若用阿司匹林及静脉丙种球蛋白治疗,1~2天常可退热。应用抗生素对发热无明显影响。
(2)肢端改变:急性期,从手、足背部到指(趾)末端均呈对称性、弥漫性非凹陷性水肿。手掌、足底和指(趾)末端有红斑。自发病第2周末到第3周,指(趾)末端甲床与皮肤交界处开始出现膜状脱屑,该特点可作为诊断依据。指(趾)甲变化即“川崎横沟”,可随指(趾)甲的生长而向末端移行,发病后10~12周横沟可达末端,进一步发展即可消失。这种体征可见于所有病例。
(3)皮疹有荨麻疹、猩红热样皮疹和幼儿等多型性皮疹,个别患者也可出现形态典型的渗出性红斑。一般无瘙痒感。皮疹以躯干为多,也可见于颜面及四肢。在卡介苗注射部位可明显发红充血。皮疹多于发病后第3天开始出现,可持续1~10天不等,愈合后无色素沉着。
(4)黏膜改变:自发病早期到第10天,口唇严重充血,呈红色,如涂胭脂样,高热期间唇部覆以鳞屑或干燥破裂,这是本病特异性改变。口腔、咽部和舌黏膜也可出现充血,但咽部无脓栓和假膜。舌部由于充血可呈草莓状,酷似猩红热之舌象,亦称“草莓舌”。
(5)眼部表现:眼结膜充血,尤以球结膜充血明显,发生率也高,可于发病后第3~6天出现,到第2周时消失。
(6)非化脓性淋巴结病:大约一半患者可出现颈部淋巴结肿大,呈单侧或双侧性,为一过性淋巴结肿大,以发病后第5天最明显,有局部压痛,但见不到化脓征象。肿大的淋巴结内小动脉有内膜、中膜炎,血管周围结缔组织高度水肿,有明显的炎性细胞浸润。血管周围的吞噬细胞浆内常可发现立克次体样颗粒。
2.心血管系统的表现 心脏受累为本病的主要特点。在急性期80%以上病人有心肌炎症状。心肌炎可在第1周出现,表现为心脏杂音、奔马律、心音遥远,心电图检查显示P-R延长,STT改变,R波电压低,胸X像显示心脏增大,可能由心肌炎和(或)心包炎所致。急性期末心肌心包炎可引起心包渗出,心包渗液一般较少,可自行消散,很少引起心包填塞。在急性期由于心肌病变可出现充血性心力衰竭,在亚急性期心力衰竭多由心肌缺血和心肌梗死所致。心瓣膜炎少见,受累瓣膜主要是二尖瓣。
约20%~25%未经治疗的患者可出现冠状动脉异常病变,发热伊始用二维超声诊断即可测得冠状动脉弥漫性扩张,患病第1周末可测得冠状动脉瘤形成,后者通常在3~4周时达高峰。动脉瘤内径小于5mm被称为小动脉瘤,内径为5~8mm者被称为中动脉瘤,大于8mm者被称为大动脉瘤。急性期动脉炎缓解后一般动脉壁无慢性炎症。小动脉瘤可能消退,大中动脉瘤可持续不变甚至发生狭窄,致心肌缺血。在儿童心肌梗死比多见,可发生于睡眠或休息时,主要症状有休克、呕吐、不安,年长儿常有腹痛、胸痛。川崎病的心肌梗死有典型的心电图改变,发热大于16天,热退48h后又复发热,有Ⅰ度房室传导阻滞,心律紊乱,心脏大,血小板低,血细胞比容及血浆白蛋白偏低等。
川崎病血管炎也可累及冠状动脉以外的中等动脉,未经治疗的病例中约2%可能发生全身性血管炎,较常受累的动脉有肾、卵巢、附睾、肠系膜、胰腺、髂部、肝、脾及腋动脉。这些病例一般都有冠状动脉瘤。
3.其他临床表现 急性期胃肠并发症包括腹痛、呕吐和腹泻、胆囊水肿、轻度黄疸。有时可有麻痹性肠梗和轻度转氨酶增加。
在急性期婴儿常有比其他热性病更为突出的烦躁不安,约1/4有无菌性脑膜炎,脑脊液白细胞25~100个/ml,以淋巴细胞为主,糖正常,蛋白稍高。此外尚有耳鼓膜充血、眼色素膜炎。在亚急性期虽然发热、皮疹、淋巴腺病已消退,但结膜充血、烦躁不安和厌食仍持续存在。神经并发症有面神经轻瘫、癫痫发作、共济失调、偏瘫等。
关节炎和关节痛约占1/3,急性期多为小关节受累,负重的大关节受累多在病后第2~3周。一般持续2周,也可长达3个月。早发的关节炎滑膜液中的白细胞以中性粒细胞为主,晚发者滑膜液中白细胞较少。其他肌肉骨骼系统表现尚有骶髂关节炎、肌炎和无菌性股骨头坏死。
泌尿系异常有尿道炎伴无菌性脓尿、异常搏起、睾丸-附睾炎、膀胱炎、前列腺炎、急性肾功能衰竭、间质性肾炎和肾病综合征。
肺炎的临床症状多不明显,但X线可见肺炎改变。
4.少见的临床表现 末梢坏疽是少见又严重的并发症。由于末梢缺血所致,多在川崎病起病之初发生,多见于7个月以内年幼的非亚裔患儿,常伴巨型冠状动脉瘤,或有末梢动脉瘤(特别是腋动脉),虽然可用水杨酸类、静脉输入丙种球蛋白、前列腺素E或交感神经阻滞药及溶栓抗凝治疗,有相当一部分病例需截指(趾),甚或截肢。
诊断若具备上述临床表现6项主要症状中的5项及次要症状5项中的3项,加上非特异性心电图异常的一种和血液学改变,即可诊断为本病(表1)。

 

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