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第Ⅰ型脊髓血管畸形

第Ⅰ型脊髓血管畸形相关症状
  • 胸腰段背部或臀部的疼痛 胸腰段背部或臀部的疼痛可能为脊髓血管畸形主要症状,脊髓血管畸形较少见,最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段,但最常见为颈段和圆锥。
  • 肢体增长、增粗过度 肢体增长、增粗过度是先天性动静脉瘘的临床表现之一,先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中,发育异常,以致动静脉之间有不正常交通引起。
  • 脱髓 脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 血管畸形 脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。
  • 发育性畸形 先天性畸形和发育性畸形是指在出生时或出生前有异常,或潜在异常因素。人类在解剖构造上可以有一定的差异,但一般不会造成不良后果。若这种异常超出正常范围,井对形态和功能产生一定的影响,应从属于先天性或发育性畸形。
  • 身痛 疼痛的部位分类广义上讲可分为躯体痛、内脏痛、心因痛三大类。然而多处疼痛一般系指四肢与躯干多部位具有躯体痛症状。这种分部广泛,程度不一,性质不一的疼痛也称作一身痛。诉有多处疼痛者,多由于全身性疾病引起,但是局部的病变也不应当忽略,
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第Ⅰ型脊髓血管畸形早期症状有哪些?

1.疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状,本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状,亦可出现神经根性痛。其发生率占本组病例的40%~50%。
2.运动障碍 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%~40%伴有运动功能障碍,其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相关的下运动神经元的混合性功能障碍。临床检查时可以发现臀肌和腓肠肌有萎缩征,且常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势等均可加重症状。此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引起交通静脉的压力升高,致使全身动脉压随之增高之故;也可以认为是站立时加重了静脉充血的缘故。
3. 感觉障碍约有1/3的患者可有感觉障碍,表现为感觉迟钝、皮肤过敏或其他异常,亦可出现触觉或位置觉的缺如。
4.其他症状 脊髓硬膜动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出血,但较为少见。此外为静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病,并可能导致突发性瘫痪(Foix Alajouanine综合征),此可能是因静脉内血栓突然发生回流之故。
1.病史及临床特点 主要是进行性发展的上运动神经元和下运动神经元的混合性瘫痪,并可合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。无论动静脉瘘是位于腰骶部水平以上还是以下,其症状大多与腰骶段脊髓有关。其中80%的患者呈现为缓慢发展的脊髓病,约10%的患者为急性发病。本病易被误诊,大约仅有30%的病例在发病后1年内被确诊,另有半数以上的患者在症状出现2~3年后才作出诊断。
2.影像学所见
(1)MRI检查:表现为在MRI片上显示有异常的血管,腰骶段脊髓于胸2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以显示血液流空现象,这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病,应进行脊髓造影。如果造影正常,则无必要行脊髓动脉造影。MRI检查所见可用于与髓内肿瘤相区别。
(2)CTM:对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相比,在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时患者应取仰卧位进行,以检查硬膜内的静脉回流。硬膜上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。
(3)选择性脊髓动脉造影:是确定本病最为理想的诊断方法。在血管造影时,脊髓前动脉易于辨认,与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定。病变区所有滋养动脉都应该明确,以防依此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。

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