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色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎相关症状
  • 膝关节肿大 膝关节肿大属膝关节滑膜炎。膝关节滑膜是人体关节中面积最广、最复杂的,也是形成最大的滑膜腔,由于膝关节负重大,运动多,最易受到损伤。
  • 髋关节积液 髋关节积液是髋关节滑膜炎的临床诊断之一。髋关节滑膜炎,是一种由于感染、过敏、外伤等因素引起的短暂的以急性髋关节疼痛、肿胀、跛行为主的病症,又称单纯性髋关节滑膜炎、暂时性髋关节滑膜炎。
  • 滑膜增厚 正常关节滑液为碱性液体,由于关节损伤后渗出增多,关节内酸性产物堆积,滑液变为酸性,促使纤维素沉淀,如不及时清除积液,则关节滑膜长期炎症刺激反应,促使滑膜逐渐增厚,且有纤维机化,引起粘连,影响关节正常活动。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 种植性结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 滑膜发炎 滑膜炎是滑膜受到刺激产生炎症,造成分泌液失调形成积液的一种关节病变.膝关节是全身关节中滑膜最多的关节,故滑膜炎以膝为多见。滑膜细胞分泌液体,可以润滑和滋养关节,机体运动时膝关节所产生的热能全赖于滑膜液体及其血液循环而得以散发。当关节受外在性和内在性因素影响时,滑膜发生反应,引起充血或水肿,并且渗出液体,表现为关节肿胀,疼痛,功能受障碍。也可说关节腔有积液,就有滑膜炎症。医学研究确认:膝关节滑膜炎、踝关节滑膜炎、髋关节滑膜炎、滑囊炎、创伤性关节炎、创伤性滑膜炎、骨关节炎、腰椎间盘突出、骨质增生、类风湿性关节炎、腰腿疼等疾病。产生的疼痛原因是滑膜发炎造成,所以最后归结为治疗滑膜炎。
  • 皮肤色素加深 皮肤的颜色有表皮内的黑素(褐色)、胡萝卜素(黄色),真皮毛细血管中氧化血红蛋白(红色)和静脉中还原血红蛋白(蓝色)含量所决定,其中以黑素最为重要。皮肤颜色的深浅除种族和个体差异外,正常人在暴露部位、皱襞及受摩擦部位常有生理性色素加深;故判断皮肤颜色的改变,应与病人过去和患病部位周围的皮肤进行比较,不应单从颜色的深浅来判断。
  • 色素沉着与色素减退 色素异常的发生机理较为复杂。有些色素性皮肤病是因遗传因素引起;有些则因继发因素所致;有的则原因尚未明确。
  • 皮肤含铁血黄素沉着 含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出,产生血红蛋白尿,其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解,生成含铁血黄素,若超过肾小管上皮细胞转运能力,在上皮细胞内沉积,细胞脱落随尿排出,形成含铁血黄素尿。 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH),肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。 由於肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反 应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。 本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血 持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。 胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。 治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以慢性病例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血。
  • 关节液增加 关节液是滑膜产生的,经常运动会刺激滑膜,使关节液的分泌增加。关节液的产生和吸收是一个"动态平衡",当出现对关节液的重吸收障碍时,由于关节液的产生和吸收动态平衡被打破,关节液的产生大于重吸收,便会出现"关节积水"。
  • 滑膜黑染 滑膜黑染是褐黄病关节病变的一个症状,关节镜检可见滑膜黑染。
  • 色素性皮损 由色素减少或增多引起的皮肤颜色改变,称为色素性皮肤病。色素减少的疾病是由黑色素缺乏所致,全身或局部皮肤变白,如白癜风;由色素增多或痣细胞增多引起的称黑色素疾病,如雀斑或色素痣。
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色素沉着绒毛结节性滑膜炎早期症状有哪些?

病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处,也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式:弥漫型和结节型。结节型最常见于手部,弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。
1.弥漫型
(1)病变可以表现为活跃或不活跃。
(2)在X线上可以见到关节周围骨侵蚀。
(3)体检可以发现弥漫性肿块。
2.结节型
(1)比弥漫型少见。
(2)无弥漫型中出现的骨破坏。
(3)可以引起反复的关节出血,但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。
局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。后者通常累及较大的关节,尤其好发于膝关节(图1)。

 
肉眼观病变标本呈褐色,这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液,致使一些观察者认为此症是一种血管异常,而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变,因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显,因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。
根据临床病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病的规律,结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。

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