肌萎缩侧索硬化症相关症状
- 肩胛带肌肉萎缩 肩胛带肌肉萎缩是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。
- 腰肌痉挛 腰部劳损病变发生以后，为了减少病变部位的活动，腰部肌肉常呈痉挛状态，而持续性的腰肌痉挛也可造成软组织的积累性劳损，从而加重组织的病理改变。
- 肌肉的失用性萎缩 肢体因受伤等原因需要长期制动,这必然导致肌肉的失用性萎缩,而且肌萎缩的程度随着时间推进呈现逐渐加重趋势.这对伤愈后患者功能的康复造成严重的影响。
- 手臂肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。手臂肌肉萎缩：胳膊手臂肌肉有些萎缩，手指有麻木现象。
- 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
- 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min，与心脏搏动次数的比例为1：4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml（300~700ml），每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率，节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足，呼吸费力，客观上患者有力呼吸，呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动，通气增加，呼吸频率，深度与节律都发生改变，称为呼吸困难。是本节讨论重点。
- 上肢无力 肌萎缩侧索硬化症早期多为上肢无力。肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
- 肌束震颤 肌束震颤(fasciculation)：是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩，见于各种下运动神经元损伤疾病及某些正常人。
- 不自主运动 不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变，如大脑皮质运动区及其下行纤维，基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样，产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有：震颤、舞蹈样运动、偏身投掷症、手足徐动症、肌强直、肌阵挛、肌纤维颤动、肌痉挛等。
- 脊髓性肌萎缩 脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失，感觉障碍不出现。
- 口唇常无力而不能鼓气 舌下神经损伤体征检查：首先发现单侧或双侧舌运动障碍，随之发生舌肌萎缩及肌束颤动;口唇常无力而不能鼓气，即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮，只能在压闭口唇时鼓腮。并可见腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动，脑干反射异常。
- 延髓性麻痹 进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
- 骨间肌和鱼际肌萎缩 通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
- 眼睑闭合不全 眼睑闭合不全指上下眼睑不能完全闭合，导致部分眼球暴露，又称兔眼。
- 肌肉瘦削 肌肉削瘦即为肌肉体积缩小。肌肉体积缩小是肌肉萎缩的症状之一。肌肉削瘦是肌肉萎缩的轻度症状，当病情恶化以后即可出现肌肉萎缩。
- 吞咽困难 正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难，即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状，可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
- 构音不清 儿童发音是具多变性的，连构音异常有时也不稳定，例如说“很短”时发的很好，但是说“弟弟”时则发音不清，也就是说，其错误的类型会受到不同语音的组合或是不同的语词内容结构的影响，而会有不同的表现，一般而言，歪曲音的情形比较是常性，也就是说孩子可能一直是以那种方式发那个音，而省略音和替代音则缺乏一致性。
- 下肢中枢性瘫痪 下肢中枢性瘫痪是先天性脑积水的临床表现。脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重。
- 上肢周围性瘫痪 周围性瘫痪又称下运动神经元性瘫痪，或称弛缓性瘫痪、软瘫。是因脊髓前角细胞及脑于运动神经核，及其发生的纤维—脊髓前根、脊神经、颅神经受损害产生的瘫痪。上肢周围性瘫痪是指发病部位在上肢的周围性瘫痪。
肌萎缩侧索硬化症早期症状有哪些？
一、病史及症状：
1.40岁以上的中老年多发,**之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
二、体检发现：
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查：
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。