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幼年型皮肌炎相关症状
  • 全腹痛 全腹痛是指由于各种原因引起的腹腔内外脏器的病变,而表现为全腹部的疼痛。全腹痛可分为急性与慢性两类。病因极为复杂,包括炎症、肿瘤、出血、梗阻、穿孔、创伤及功能障碍等。
  • 水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体,若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops),如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
  • 厌食 厌食是指较长时期食欲减退或消失的症状。多见于1~6 岁小儿。
  • 吞咽困难 正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难,即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状,可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
  • 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 呼吸困难 呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状,是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
  • 眼睑外翻 眼睑外翻是睑缘离开眼球、向外翻转的反常状态。轻者睑缘于眼球离开,重者暴露睑结膜,甚至眼睑全部外翻。
  • 网状青斑 网状青斑(livedoreticularis)是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱,致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张,血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。分为原发性与继发性,原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性,网状青斑多出现在肢体外露的部位,如手、前臂、踝部和小腿,亦可累及整个肢体,少数病人也可发生于颜面和躯干。病人怕冷,发作时肢体冷感,发胀和感觉异常,在寒冷季节发作频繁,温热季节发作少见,肢体下垂时花斑明显,上举或用手抚摸时,斑纹减轻或消失。不伴有全身症状。
  • 关节挛缩 关节挛缩是先天性关节挛缩的临床表现之一,先天性关节挛缩是指关节在宫内位置就处于屈曲挛缩状态.出生时,全身屈曲或关节僵硬,即先天性多关节挛缩.同样,它也可能被忽视.
  • 肝脾肿大 肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 体重减轻 定义上只要体重在6个月内减轻达到原来体重的5%以上时,即是有意义的体重减轻。
  • 乏力 乏力的原因有很多. 体力劳动者饮食太淡易致疲劳,是因为盐中的钠能加强神经肌肉的兴奋性。 睡眠不足可使人感到乏力,但神经衰弱者如长期服用安眠药,也会感到软弱无力,引起疲乏的药物还有苯海拉明等抗组织胺药物...
  • 指甲异常 甲包括甲板、甲床及甲周。指趾甲异常涉 及上述三部分。引起甲病变的因素分为先天性 或后天性。先天性甲病变常合并其他先天性异常。后天性甲病变见于微生物感染、局部因素。全身性疾病或某些皮肤病所反应甲的异常改变。也可有原因不明的原发甲损害。
  • 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
  • 双上眼睑的水肿性紫红色斑 皮肌炎的典型皮损,双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹,伴毛细血管扩张,色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
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幼年型皮肌炎早期症状有哪些?

根据临床表现.过去将JDM分为Banker型、Brunsting型和暴发型,近来Kevin等将JDM分为经典型、重叠型、血管炎和 溃疡型、无肌病的JDM型4个亚型。
1.经典型 表现为典型的皮疹,近端肌无力,糖皮质激素及抗风湿药物治疗有效;
2.重叠型 具有经典型的特征。多关节痛最具特征性,在面部和肢体远端有硬皮病样皮肤改变,有时伴有严重的肌无力,肌肉受累的程度可提示患儿的预后;
3.血管炎和溃疡型 其提示病情严重,表现为严重而广泛的皮疹(覆盖于四肢伸侧和眶周),常有甲周红斑和网状青斑 ,钙质沉着的发生率较高,对治疗产牛抵抗 ,肌肉组织活检提示微血管受累。
4.无肌病型 有典型的皮疹,但临床表现及室检查缺乏肌肉受累的证据,在部分患儿中可有肌酶的升高。
(一)发病症状
一般为隐匿性起病,1/3急性起病,发热不规则,38~40℃,常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻,易激惹,大运动量活动减低。
1.前驱症状 疾病开始时,可有上呼吸道感染症状,如发热、咽喉痛、关节疼痛、疲倦无力及食欲不振等。持续时间不长,有的一开始就出现皮肤或肌肉症状。
2.肌肉症状 本病可发生于任何部位的横纹肌,一般对称分布,四肢近端和躯干部肌肉较易受累。
(1)患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿样,稍硬,轻压痛;肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉,患儿可完全不能动弹。
(2)10%患儿咽喉肌受累,导致吞咽困难
(3)5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、眼睑外翻,甚至眼肌障碍出现复视
(4)膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难
(5)深腱反射一般存在
(6)晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。
3.皮肤症状 3/4患儿有典型皮肤改变,可为首发症状,亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变:
(1)皮疹:上眼睑皮肤变为紫红色,伴有水肿,面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。
(2)Gottron斑:关节伸侧对称性变化,为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。皮肤萎缩区呈淡粉红色,早期皮肤增厚呈白色,故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节,其次掌指关节、远端指间关节;脚趾罕见;肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。
(3)甲皱:皮肤明显发红,甲皱毛细血管扩张,毛细血管增厚、弯曲和中断。
(4)晚期:可产生皮下钙化和皮肤溃疡,从破溃处排出白色钙盐。
4.消化道症状 有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪,偶有呕血,示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞;胃肠道穿孔时膈下有游离气体;腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。
5.并发恶性肿瘤 皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤,40岁以上者机会更多,可占52%,成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料,以鼻咽癌为最多,其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。
6.其他:可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大,常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。
(二)诊断标准
典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力,再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变,即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准:
1.对称性近端肌无力 可伴吞咽困难及呼吸肌无力。
2.典型的皮肤改变 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹(Gottron征)。
3.实验室检查 血清骨骼肌酶活性升高,特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶。
4.肌电图异常 ①低电位、短时限多相波;②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长;③安静时高波幅异常放电等。
5.肌肉活检 典型肌原性损害。

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