婴儿性骨皮质增生症相关症状
- 发烧 发烧(feVer，pyrexie)是指病理性体温升高，是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起，是临床上最常见的症状，是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点，一般诊断较易;但有部分发热患者，热程长，无特异体征，缺乏具有诊断意义的资料，常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶，只是短期内尚未查清，经过临床观察和特殊检查，其中大多数最后可明确诊断，约10%的患者，虽经各种检查仍未能明确诊断，病程拖延数月，说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分)，能在气温的一般波动范围内，维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢，其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus，POAH)，其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元，对流经该处的血液温度很敏感，可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后，发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动，使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起，某些情况可有生理性体温升高，如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高，这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平，个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃，腋窝温度36.5℃，直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃，一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T，腋窝温度高于37℃，或一日之间体温相差在l℃以上，称为发热。一般人体体表温度较低，易受外界因素的影响。因此，测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温，应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量，将体温朝放于舌下，闭口3～5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量，先将体温表涂以油类，插人直肠3-cm，3-5min，不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
- 向心性肥胖 当人体内糖皮质激素持续存在过多时所产生的一种特殊体型。由于糖皮质激素对身体不同部位脂肪组织的作用不同：四肢脂肪组织分解增强而腹、面、肩及背部脂肪合成有所增加，以致出现的一种以面部圆润、背部肥厚、腰宽且腹部呈球形隆起，四肢近端肥胖粗大而远端细弱、与躯干不相对称的特殊体型。
- 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一，是指肌肉活动能力的降低或丧失。
婴儿性骨皮质增生症早期症状有哪些？
最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。开始肿物可有压痛，但局部温度不高，也不发红。发病之初每有发热，血沉增快，血清碱性磷酸酶升高和贫血。典型X线所见为骨膜下大量新生骨，病变骨变粗。主要症状有三：
1.一般表现 可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安：如患者自觉烦闷急燥，心神不定。局部淋巴结不增大。
2.深层软组织肿胀、变硬和压痛 病变可为多发或单发。在同一病儿，受累各骨的病变程度可表现轻重不一。肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也比X线片上病变消失早。局部不红不热，从不化脓。但可无故复发，在原处或在另一部位。
3.骨皮层肥厚 见于长管状骨和扁平骨;
长管状骨如：上肢有肱骨、尺骨、桡骨 ;下肢有股骨、胫骨、腓骨;肋骨
扁平骨如：下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨
此外，可有假性瘫痪及胸膜炎等症状。变现为：随意运动功能障和深吸气、咳嗽时一侧胸痛，气短、干咳。
多数病儿可在发病后6～9个月内自愈，个别病例也可反复发作直至儿童时期。