您现在的位置:首页 >> 内科 >> 神经内科 >> 外科 >> 神经外科 >> 儿科
婴儿型黑矇性痴呆相关症状
  • 痴呆 痴呆(dementia)是一种比较严重的智能障碍。这是指病人的大脑发育已基本成熟,智能也发育正常,但以后由于各种有害因素引起大脑器质性损害,造成智能严重障碍。常见于脑炎后遗症,老年性痴呆,脑动脉硬化性精神病及麻痹性痴呆等。此时病人的意识一般是清晰的,但其思维活动却变得不很完善。在言语中出现病理性赘述,既往知识的储存(记忆力)以及计算力均有削弱,理解能力减弱,对周围的事物不能正确地进行分析和综合,对主要的、次要的、本质的和非本质的,都不能明确区别,不能以批判的态度来对待自己和周围环境发生的问题,并往往做出错误的判断和推理。学习和工作困难,有时生活也不能自理。
  • 不自主运动 不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变,如大脑皮质运动区及其下行纤维,基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样,产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有:震颤、舞蹈样运动、偏身投掷症、手足徐动症、肌强直、肌阵挛、肌纤维颤动、肌痉挛等。
  • 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 腱反射亢进 深反射是刺激肌腱、骨膜感受器所引起的反射,通常称为腱反射。一般将腱反射的活跃程度分为:①消失(-):不出现反射;②迟钝(+):低于正常的反应;③正常(++);④活跃(+++);高于正常的反应;⑤亢进(++++);反射强,髌震挛、踝震挛阳性。
  • 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
  • 双侧手足徐动 手足徐动症(athetosis)又称指划运动,或易变性痉挛(mobilespasm),特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似,并非一个独立的疾病单元,是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。 本综合征可为多种神经系统疾病表现,根据临床表现不同分为三型: (1)双侧手足徐动症(doubleathetosis):特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动,常见于脑瘫患者。 (2)舞蹈手足徐动症(choreoathetosis):表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。 (3)单侧及假性手足徐动症:脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起,单侧及假性手足徐动症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非为基底核病变。
  • 视神经萎缩 视神经萎缩(optic atrophy)不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
  • 肌张力减低 肌张力低下指肌肉阻抗降低,并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
  • 大脑发育障碍 儿童大脑发育障碍是指小儿大脑发育不良是由某种原因致脑医学组织减少脑神经细胞发育不健全或受损而出现以智力低下和生长发育迟缓为特征的一种病症。
  • 智力发育迟缓 脑发育迟缓综合征主要表现为智力落后。儿童期各方面的发育稍显迟缓,如说话晚,虽然生活用语尚能掌握但难以掌握抽象词汇,理解、综合及分析能力差,能做简单运算却不会解应用题。
  • 抽搐 抽筋是抽搐的俗称,是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的,当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时,就会发生不能自控的肌肉运动,可局限于某群肌肉或身体一侧,或波及全身,即抽筋
  • 惊厥 惊厥(Con Vulsion)是小儿常见的急诊,尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴有意识障碍。小儿惊厥的发病率很高,据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的10~15倍,约5~6%的小儿曾有过一次或多次惊厥。其原因为:婴幼儿大脑皮层发育未臻完善,因而分析鉴别及抑制功能较差;神经髓鞘未完全形成,绝缘和保护作用差,受刺激后,兴奋冲动易于泛化;免疫功能低下,易感染而致惊厥;血脑屏障功能差,各种毒素容易透入脑组织;某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见,这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。惊厥频繁发作或持续状态危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿智力发育和健康。
显示全部症状

婴儿型黑矇性痴呆早期症状有哪些?

1、临床表现:婴儿型黑矇性痴呆在病发上并没有性别差异,男性女性皆可患病,起病于1~4岁,突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效。常有脑小畸形。出现手足徐动、瘫痪、握持反射和颈肢反射已属晚期。
握持反射:安静觉醒的正常新生儿很容易引起握持反射,可将你的双食指或小指分别自新生儿两手的尺侧缘伸进手心,轻压其手掌,他会紧紧抓住你的手指引起抓握反射。反射亢进则提示双侧大脑有疾病,新生儿期消失或减弱则提示该新生儿中枢神经系统呈抑制状态。正常情况下两个月消失。一些学者认为握持反射代表着一种进化的适应,新生儿有这种能力是在设法“保护”自己。
颈肢反射:新生儿仰卧位,将其头向一侧(如右侧)转时,可见到与脸转向的同侧的上下肢伸直,对侧(左侧)上下肢呈屈曲状,平时看到婴儿的睡姿也是这种状态,此反射大约在六个月时消失。
2、临床分期:Morell和Torrss(1960)将本病按临床经过分为4期,并对各期的临床表现及脑电图所见进行了探讨。
第Ⅰ期:生后6~10个月,全身肌张力减低,光反射存在并有追视现象。对声音比较敏感。脑电图示波率不定的不规则波形及高波幅慢波爆发。有时可见局灶性棘波。
瞳孔光反射:是指受到光线刺激后引起瞳孔缩小的反射。分为直接光反射和间接光反射。其传导径路为:光线一视网膜一视神经一视交叉一视束一中脑顶盖前区一两侧EW核一动眼神经一睫状神经节一节后纤维一瞳孔括约肌。传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。但由于司瞳孔光反射的纤维不进入外侧膝状体,所以外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明光反射不消失。
追视现象:刚出生时,宝宝的视觉功能还很不成熟,不会注视,仅仅是遇到强光刺激会有闭眼、皱眉的反应。1-2个月大时,他的眼睛可以追视90度范围内的移动物体,不过,这个物体需要离他很近(大约20cm左右),而且具有明亮的颜色足够抓住他的注意。3个月左右,宝宝就差不多能像一样开始有意识地看东西了,这时他的两眼可追随180度范围内移动的物体。
第Ⅱ期:1~1、5岁,肌张力开始增高,腱反射亢进,出现紧张性颈反射。有时伴全身强直性抽搐。脑电图以1~2Hz的高波幅慢波为主,有时频繁出现两侧性棘慢波综合,酷似高度失律。
第Ⅲ期:1岁4个月~2岁,经常出现肌阵挛发作,对周围事物漠不关心,视力明显减退乃至失明。脑电图示波幅降低,爆发局灶性癫痫波。无觉醒反应。
觉醒反应:脑电图的类型(pattern)随意识状态而变化,不同精神状态对应于各特有的图形。人闭目处于精神安静时的脑电波约为10赫芝的α波,睁眼心算时,α波消失,成为约30赫芝、小振幅的快波。脑电波的这种趋向快波型的变化称为觉醒反应。脑电波显示觉醒反应,表明大脑皮层处于兴奋水平的提高状态,譬如,给动物以各种感觉刺激,或电刺激,其上行性网状结构激活系起始部的脑干网状结构,则慢波多的脑电波便都向快波型变化。在脑电波对这些刺激显示觉醒反应时,动物表现出对刺激发生意识状态提高的反应行为。
第Ⅳ期:2岁以后,完全失明,经常出现全身性抽搐。脑电图示低波幅活动,但癫痫波逐渐消失。
根据临床表现特点和实验室检查确诊。

婴儿型黑矇性痴呆相关文章
婴儿型黑矇性痴呆常用药品