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新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征相关症状
  • 微血栓形成 在促凝因素的作用和触发辅助因子的参与下,能引起纤维蛋白沉积和血小板凝聚,绞绕成团形成微血栓而阻塞微血管。凝聚的血小板又释放促凝物质,激活凝血酶,进一步促进纤维蛋白的形成和沉积,可导致弥散性血管内凝血。 纤维蛋白若沉积在红细胞表面,在循环过程中可互相包绕、粘着而形成较大的凝块,从毛细血管延伸到微静脉,造成局部的血流阻塞。当被包绕的红细胞逐渐发生退变、分解,所释放出来的血红蛋白和凝血活酶,又可促进凝血。
  • 嗜红细胞综合征 嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
  • 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
  • 全身各脏器血流缓慢 因血容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。临床特点是起病缓慢,病程长,皮肤黏膜红紫,肝脾肿大伴血管、神经系统症状,红细胞明显增多、全血容量增多,常伴有白细胞总数和血小板增多。
  • 心脏扩大 心脏扩大是指心脏各房室增大,心脏形状发生改变。
  • 红细胞增多 红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性红细胞>600万/mm3,成年女性>550万/mm3,就属红细胞增多。相对性增多见于血液浓缩;绝对性增多见于高原生活、胎儿及新生儿、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及真性红细胞增多症。
  • 上消化道出血 从食管到直肠称为人体的消化道。以十二指肠和空肠的交点为界,上面为上消化道,下面为下消化道。因此,上消化道应包括食管、胃、十二指肠以及胰腺、胆道的出血,统称为上消化道出血。其中中溃疡病约占半数,食管胃底静脉曲张占25%,近年来急性出血性胃炎和糜烂性胃炎伴发出血的病例也有所增长,约有5%左右病例的出血病灶未能确定,即使剖腹探查也未能找到出血原因。其临床表现以呕血和黑粪为主,常伴有血容量不足的临床表现,是常见的急症。
  • 血液粘滞度增高 血液粘滞度是决定血流阻力的因素之一。全血的粘滞度为水的粘滞度的4-5倍。血粘度是血液粘稠度的简称,是反映血液粘滞性的指标之一。影响血液粘稠的因素主要有:红细胞聚集性及变形性,红细胞压积、大小和形态,血液中胆固醇、甘油三酯及纤维蛋白原的含量等等。
  • 血小板减少 血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 嗜睡 嗜睡是一种神经性疾病,它能引起不可抑制性睡眠的发生。嗜睡是一种过度的白天睡眠或睡眠发作。这些睡眠阶段会经常发生,且易发生的时间不合适宜,例如当说话、吃饭或驾车时。尽管睡眠可以发生的任何时间,但最常发生的是在不活动或单调、重复性活动阶段。
  • 烦躁不安 患者自觉烦闷急燥, 心神不定。
  • 抽搐 抽筋是抽搐的俗称,是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的,当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时,就会发生不能自控的肌肉运动,可局限于某群肌肉或身体一侧,或波及全身,即抽筋
  • 拒食 1岁的婴儿除了吃奶之外,有很多辅食可以吃,但每个小孩的食欲对不同饮食品种的喜好有较大差异,如有的婴儿喜欢喝奶,有的则更喜欢吃些带咸味、香味的食品,正常情况下,一般都能满足热能及营养素的需要。如果孩子对本来爱吃的食品不像平常那样有兴趣,食量也减少,这就是食欲不振,如果给食物时不张嘴,或勉强吃些吐出来,或在喂食时摇头躲避,用手推开,这就是明显地拒食。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 新生儿气促 产前感染的肺炎发病多在出生后3~7天内。症状常不典型,胎龄愈小症状愈不典型,体温正常者约占一半以上,其余则体温不稳,严重的病儿或早产儿体温常不高。症状多为非特征性表现如拒食、嗜睡或激惹,面色差、体重不增,多无咳嗽,不久渐出现气促、鼻翼搧动、呻吟、吸气时软组织凹陷,心率增快。早产儿易发生呼吸暂停,肺部体征有呼吸音增强或减低,伴干性或湿性啰音,但也可能完全阴性。 出生后发生的各种肺炎起病较晚,症状比较典型,有鼻塞、咳嗽、气促、足月儿常发热,但也可体温正常,早产儿可能体温不高。肺部可听到粗细不等的湿啰音。并发脓胸或脓气胸时呼吸音减低,叩诊呈浊音或回响增强,各种不同病原引起的肺炎各有一些特点。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 少尿 正常健康人24 h尿量约 1500~2 000ml ;24h尿量少于拥400ml,或每小时少于17 ml称少尿,少于50 ml称无尿。
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新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征早期症状有哪些?

由于血液黏度增加,影响各器官的血流速率,导致缺氧、酸中毒及营养供应减少,带来一系列症状。如少尿、血尿、蛋白尿、紫绀、呕吐、腹胀、红细胞增多、全身各脏器血流缓慢、嗜红细胞综合征
新生儿红细胞增多症在早期新生儿非少见,临床诊断根据新生儿中心静脉红细胞比积(Hct)大于65%,结合病史、体征作出。在疾病诊断的同时,应注意潜在病因、致病因素的寻找,注意有关合并症的监测,包括胆红素水平测定。
由于本病累及各个器官,因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。观其外观皮肤正常,在活动后皮肤表现红色或发绀,呈多血质,35%患儿有高胆红素血症。
1.呼吸系统 主要表现为表现为气促、发绀、呼吸暂停。是由于肺循环血的淤滞,引起气体交换障碍,肺循环压力增加,当肺循环压力大于体循环压力时,可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流。
2.消化系统 可致呕吐、拒食、、消化道出血、腹胀或发生坏死性小肠结肠炎。
3.循环系统 由于冠状动脉灌注不足,氧及葡萄糖供应减少,可引起心肌损害,若同时有血容量增加及血管阻力增加,导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。微循环系统:血黏滞度增加致微循环淤滞、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板,引起出血,较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞,从而出现一系列相应症状。
4.泌尿系统 肾血流量减少而导致症状为:尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。
5.血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症、血小板减少症等症状。
7.神经系统 主要症状有烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。是由于脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血引起的。
7.代谢方面 因血流量减慢,致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒;缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。
根据临床特点和实验室检查多能确诊。

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