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成骨不全常用药品
  • 吉赛欣1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物,特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后,注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生,减轻中性粒细胞减少的程度,缩短粒细胞缺乏症的持续时间,加速粒细胞数的恢复,从而减少合并感染发热的危险性。 2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。 3.骨髓发育不良综合症引起的中性粒细胞减少症,再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症,先天性、特发性中性粒细胞减少症,骨髓增生异常综合症伴中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。
  • 牡蛎碳酸钙颗粒用于预防和治疗钙缺乏症,如骨质疏松、手足抽搐症、骨发育不全、佝偻病以及儿童、妊娠和哺乳期妇女、绝经期妇女、老年人钙的补充。
  • 七叶莲片祛风除湿,活血止痛。用于各种疼痛,风湿痹痛,神经痛,胃疼,跌打骨折,外伤出血。
  • 骨松宝颗粒补肾活血,强筋壮骨。用于骨痿(骨质疏松)引起的骨折、骨痛、骨关节炎,以及预防更年期骨质疏松。
  • 无敌丹胶囊益气活血,滋补肝肾,祛风除湿,消肿止痛。用于气虚血瘀、肝肾不足引起的骨性关节炎(骨质增生,骨折)。
  • 易维特主要用于预防和治疗绝经后妇女的骨质疏松症,能显著地降低椎休骨折发生率。
  • 伸筋丹胶囊舒筋通络,活血祛瘀,消肿止痛。用于血瘀络阻引起的骨折后遗症,颈椎病,肥大性脊椎炎,慢性关节炎,坐骨神经痛,肩周炎。
  • 愈伤灵胶囊活血散瘀,消肿止痛。用于跌打挫伤,筋骨瘀血肿痛,亦可用于骨折的辅助治疗。
  • 骨折挫伤胶囊舒筋活络,接骨止痛。用于跌打损伤,消肿散瘀,扭腰岔气等症。
  • 云南白药膏活血散瘀,消肿止痛,祛风除湿。用于跌打损伤,瘀血肿痛,风湿疼痛。
  • 伤科接骨片活血化瘀,消肿止痛,舒筋壮骨。用于跌打损伤,闪腰岔气,伤筋动骨,瘀血肿痛,损伤红肿等症。对骨折患者需经复位后配合使用。
  • 独一味胶囊活血止痛,化瘀止血。用于多种外科手术后的刀口疼痛、出血,外伤骨折,筋骨扭伤,风湿痹痛以及崩漏、痛经、牙龈肿痛、出血等。
  • 正骨水活血祛瘀,舒筋活络,消肿止痛。用于跌打扭伤,各种骨折,脱臼,运动前后搽用,能消除疲劳。
  • 骨康胶囊苗医:抬蒙抬强;告加洼。中医:消肿止痛;舒筋通络;补肾壮骨。用于骨折。
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成骨不全治疗前的注意事项?

本病是一种先天性疾病,无特殊治疗。主要是预防骨折,要严格的保护患儿,一直到骨折趋减少为止,但又要防止长期卧床的併发症。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速,固定期可短。在矫正畸形方面,近年来有人将畸形的长骨多处截断,穿以长的髓内针,纠正对线,并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄,手术有困难时,可用异体骨移植。对失听患者,可做镫骨切除。50%~70%的病儿有脊柱侧突畸形,可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时,应矫正后作脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病,但疗效不肯定。
(一)治疗
1.生长激素 生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效,可加大可交换钙钙池,钙含量增加(男性更明显),有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成,治疗12个月后,骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成,促进矿化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1~4岁)存在生长停滞期。应用0.1~0.5U/(kg•d)的生长激素治疗,每周6天,6个月后可增加剂量,不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道,首批20例患儿的中期治疗结果满意。
2.细胞置换 是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状,理想治疗尚在探索之中。
3.二膦酸盐 Plotkin等使用二膦酸盐(如帕米膦酸二钠,pamidronate)注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天,共治疗4~8个循环,pamidronate的总用量为12.4mg/kg,经治疗后,BMD增加86%~227%,Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。
4.康复
(1)许多OI患儿伴有长骨矢面和(或)冠面弯曲:如胫骨矢面弯曲超过40°就容易骨折。这种程度的弯曲常伴有顶屈背屈运动幅度减小。应告知患儿父母,患儿发生骨折的危险性较大;当弯曲超过40°可能需要手术干预。
(2)OI患儿出现背痛:常表现胸、腰椎多处压缩性骨折和(或)脊柱侧弯。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如:①降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。②非甾体类药物(如布洛芬缓释片、吡罗普康和吲哚美辛等)及外用霜剂(如吲哚美辛、优迈霜等)。③中药如三七、红花加乳香、没药泡酒外揉亦有一定疗效。
5.截骨矫形术 有些患儿在儿童时期曾行多处截骨术,以减少骨折发生率和预防下肢弯曲。手术可改进肢体畸形,提高病人生活质量。
6.治疗展望 OI的治疗希望在于使用成骨性干细胞和生物材料作矫形修复。重组的人骨形成蛋白-2(rhBMP-2)已试用治疗OI模型动物。Ⅰ、Ⅳ型OI患者可长期存活,而Ⅱ、Ⅲ型患者的主要死亡原因是心衰、呼吸道并发症或神经损害、颅内出血及意外创伤等。
(二)预后
畸形轻者预后较好,年龄越小,预后越差。及至成年,由于过去曾发生多次骨折,下地活动受限,造成严重残废。

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