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小儿再生障碍性贫血

小儿再生障碍性贫血相关症状
  • 心悸伴乏力、面色苍白 心脏神经官能症是全身神经官能症的一种(即植物神经功能紊乱在心血官系统的表现),其症状表现是多种多样的,最普通的自觉症状是心悸、呼吸不畅、心前区疼痛、面色苍白和全身乏力等,还有容易激动、失眠、多汗、发抖、眩晕、多梦等表现。
  • 便血 血液从肛门排出,大便带血,或全为血便,颜色呈鲜红、暗红或柏油样,均称为便血。便血一般见于下消化道出血,特别是结肠与直肠的出血,但偶尔可见上消化道出血。除消化道疾励卜便血也可见于全身性疾病。便血的颜色取决于消化道出血的部位、出血量与血液在肠道停留的时间。上消化道出血如肠蠕动增快时,则可排出较鲜红的粪便而不呈柏油样便。小肠出血时,如血液在肠内停留时间较久,可排出柏油样便;当出血量多,排出较快时则呈暗红色,甚至鲜红色血便或紫红色血块。结肠或直肠出血时,由于血液停留于肠内时间较短,往往排出较新鲜血块。结肠上端出血时,血与粪便常均匀混杂呈酱红色。乙状结肠或直肠、肛门出血时,常有新鲜血液附着于成形粪便的表面。排便后滴血,粪便与血不相混杂者多见于内痔、肛裂、直肠息肉与直肠癌。血便或脓血样便可见于细菌性痢疾、溃疡性结肠炎、结肠癌,偶尔也可见于阿米巴肠病。血便伴有剧烈腹痛,甚至出现休克现象者应考虑肠系膜血管阻塞、出血坏死性肠炎、缺血性“结肠炎”、肠套叠、肠扭转等。便血伴有皮肤、猫膜或其他器官出血现象者,多见于血液系统疾病及其他全身性疾病。如白血病、弥散性血管内凝血等。
  • 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 牙齿异常 人类牙齿的发育是一个复杂而漫长的过程。在这漫长过程中,机体内外各种不利因素作用牙齿发育的不同阶段可以造成不同类型的发育异常,如牙齿萌出异常,数目异常,形态异常和牙齿结构异常。
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 急性贫血 急性贫血是指机体在短时间内血液中红细胞含量急剧下降,大大地低于正常值,同时血红蛋白量也是大大下降,大大低于正常值,无法满足机体对于血液和氧气的需要,可引起机体休克等严重症状。
  • 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 失血过多后贫血 急性失血后贫血是快速大量出血引起的贫血;慢性失血后贫血是由于长期中度出血所致的小细胞性贫血。如见于慢性胃肠道疾病(例如消化性溃疡或痔疮),泌尿系或妇科的慢性出血。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 败血症的征象 败血症的征象是细菌侵入血液并迅速生长繁殖,引起全身性感染症状。发病特点是开始剧烈寒战,以后持续40-41℃的高热,伴有出汗、头痛、恶心、呕吐、腹胀和皮下出血点等,严重时血压下降而休克。抽取血液作细菌培养,可找到大量细菌。
  • 鼻出血 鼻出血(epistaxis)是鼻腔疾病的常见症状之一,也可由全身疾病引起,偶有鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者,后者称之为借道鼻出血。
  • 颅内出血 是指脑中的血管破裂引起出血,因此由血管获得血液的脑细胞受到破坏的同时,由於出血压迫周围的神经组织而引起障碍。通常颅内出血会和体温过高合并出现。此症状会增加脑部耗氧量,进而造成脑部氧气供应不足。颅内出血(intractanial hemorrhage)是新生儿常见的严重疾病,也是造成围生新生儿死亡的主要原因之一。以窒管膜下,脑室内出血最长见。
  • 尿血概念:正常的尿液含有极少量的红细胞。未经离心的尿液在显微镜下每个高倍视野可有红细胞0~2个,如果超过此数,即为尿血。
  • 皮肤瘀斑 广泛性或局限性皮肤、粘膜下出血,形成皮肤粘膜的红色或暗红色色斑,直径约3—5毫米或更大,大于5毫米者称为瘀斑。
  • 瘀斑 瘀斑是指皮肤表面直径10毫米(mm)以上的红色或紫色血斑。
  • 面色苍白 苍白脸色是由于脸部毛细血管充盈不足而引起的,中医认为这是体质差的表现。此外,如大出血、休克引起毛细血管强烈收缩,甲状腺机能减退、慢性肾炎、铅中毒等,也均会引起脸色苍白的现象。
  • 出血倾向 出血倾向是指皮肤、,或当微小血管遭受轻微创伤后,出血不易自行停止的一种临床表现,是由于止血和凝血功能障碍而引起。
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小儿再生障碍性贫血早期症状有哪些?

临床特征
一.临床症状:再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染,其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度,与再障的类型也有一定关系。
二.临床分型
1.按疾病的发展分:起病急的,病程较短,出血与感染迅速进展。慢性病例病情常起状,迁延数年,在缓解期贫血与出血可不明显。
(1)急性再障(重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):急性再障起病急骤,进展快,病情凶险。严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因。
贫血:呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正,临床多有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。
严重感染:感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,甚至并发败血症,常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限,曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。因常发生医院内感染,故易出现铜绿假单胞菌,阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。
出血倾向严重:除有皮肤紫癜瘀斑外,儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血,或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。病情进展,出血症状逐渐加重,甚至出现便血和尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大,但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。颅内出血危及生命,常需输注大量血小板方有可能控制。
(2)慢性再障(CAA):起病隐匿,进展缓慢,病程长,外周血象下降未达到重型再障程度。因此,贫血、出血和感染程度不及重型再障严重。但由于血象下降程度不一,因此临床表现差异很大。
贫血、出血、感染较轻:部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累,不必依赖输血,可以维持基本生活,也无明显感染和出血倾向。而有少数患者虽然外周血象下降程度未达重型再障水平,但可有明显依赖输血者;或明显感染和出血倾向者。而大多数一般慢性再障的病情处于前二者之间。部分慢性再障者可于病程中出现病情加重,达到重型再障的程度而转化为慢性重型再障。
(3)慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型,SAA-Ⅱ):慢性再障如病情恶化,随着病情进展,外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。临床表现不如急性再障凶险。
贫血:血红蛋白下降虽较明显,常达重度贫血程度(<60g/L),但由于进展缓慢,且病程较长,病人耐受性提高,因此输血频度一般低于急性再障。如长期处于重度贫血,兼反复输血致含铁血黄素沉积,可导致重要脏器功能损害,对感染和贫血的耐受性下降。如经常反复输注血小板可诱导产生血小板抗体,使输注血小板寿命缩短甚至输注无效。因此,慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转,则最终病死率仍很高。
感染和出血:频度和程度也常不如急性再障严重,一般也较易控制。但如果临床疗效不佳,病情长期未见转机,则危险性逐年增高。
2.按病因分:
(1)先天性再生障碍性贫血:其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球,斜视;约3/4的病人有骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见,其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑(café-aulait spots)耳廓畸形或耳聋。部分病人智力低下。半数以上**生殖器发育不全。家族中有同样患者。
(2)获得性再生障碍性贫血:是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童和青春期较多见。,有病毒性肝炎、药物、化学或射线接触史。一般无性别差异,继发于肝炎的病例则男性较多。
三.体格检查
精神萎靡,倦怠乏力。病儿因长期营养不良可致消瘦,体格发育落后表现。呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。常有病儿因不正确的长期使用皮质激素而致药物性库欣综合征的体形和面容。皮肤黏膜可见紫癜,出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿,以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在,但无黄疸。长期依赖输血者,可出现因含铁血黄素沉着所致的面色青灰等血色病表现。贫血可致心率增快,心前区收缩期杂音,严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者,如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。约1/3再生障碍性贫血儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm。
诊断
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:
① 全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。
② 一般无肝、脾肿大。
③ 骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。
④ 能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
再障的分型诊断标准:
1.急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):血象除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项目中之2项: A.网织红细胞<1%,绝对值<0.015×1012/L。 B.白细胞总数明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。 C.血小板<20×109/L。
骨髓象: A.多部位增生减低,三系有核细胞明显减少,非造血细胞增多。 B.骨髓小粒空虚,非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞及脂肪细胞增多。
2.慢性再障:血象血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
骨髓象: A.三系或两系细胞减少,至少一个部位增生不良。如局灶增生良好,则红系常见晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。 B.骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。
3.重型再障,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项:① 网织红细胞绝对值<15X109/L 。②中性粒细胞<0.5X109/L.。③血小板<20X109/L。
骨髓象:骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。
4.根据造血祖细胞培养结果分型 此外,尚有依据骨髓造血祖细胞培养的结果将再障分为4型:造血干细胞缺陷(占50%~60%);T抑制细胞增加(占21.4%~33%);患者血清中抑制因子增加(约21.4%);造血微环境缺陷(约占7.1%)。

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小儿再生障碍性贫血常用药品
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  • 氯甲苯心安

    用于防治偏头痛发作,减轻甲亢患者的外周症状及甲状腺切除术前准备,治疗灼性神经痛、红斑性肢痛病、阻塞型心肌病(静注)、二尖瓣脱垂症、急性肾功能衰竭、高动力型休克、痴呆及脑外伤患者的激惹状态、抗精神病药物所致的药原性静坐不能、焦虑症、精神分裂症、震颤、预防肝硬变门脉高压患者胃肠道出血、粘液性水肿、茶碱中毒、乙醇中毒、流行性出血热、体位性综合症、再生障碍性贫血、血卜啉症等。此外,还可用于避孕(能阻止精子活动)和催产(能诱发子宫收缩)。滴眼剂可降低眼内压,用于单纯性青光眼的治疗有较好的疗效。 阻断β1、β2受体,无内在拟交感活性。

  • 甘露聚糖肽片

    用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤治疗的辅助治疗,减轻放、化疗对造血系统的副作用和胃肠道反应。

  • 复方皂矾丸

    温肾健髓,益气养阴,生血止血。用于再生障碍性贫血,白细胞减少症,血小板减少症,骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。

  • 氨肽素片

    用于原发性血小板减少性紫癫、再生障碍性贫血、白细胞减少症。亦可用于银屑病。

  • 丽珠环明

    适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应,也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。本品常与肾上腺皮质激素等免疫抑制剂联合应用,以提高疗效。近年来有报道试用于治疗眼色素层炎、重型再生障碍性贫血及难治性自身免疫性血小板减少性紫癜、银屑病、难治性狼疮肾炎等。