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抗体免疫缺陷病相关症状
  • 口糜 口糜病名首见于《内经》。《素问?气厥论》说:“膀胱移热于小肠,鬲肠不便,上为口糜。”尔后历代医家对此病亦有所论述。发生于小儿者,以1岁内婴儿或不满月婴儿多见,又称鹅口疮、燕口疮、白口疮、雪口。发生于成人者,往往继发于伤寒、大面积烧伤或烫伤、泻泄、糖尿病、原发性免疫缺陷,以及长期大量使用抗生素的患者。
  • 白细胞减少 外周血白细胞总数持续低于4×109/L,称为白细胞减少症。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×109/L时,称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×109/L时,称粒细胞缺乏症,常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同,但病情的严重程度不等。
  • 反复肺炎 反复肺炎是膈膨出和麻痹疾病的临床表现之一。 膈膨出和麻痹疾病的临床表现在新生儿、幼儿及儿童,完全性膈膨出主要是呼吸困难、呼吸急促、反复肺炎,胃肠道症状不多不典型。膈膨出和麻痹(Eventration and Paralysis of the Diaphragm)系指膈肌完整,但全膈或膈的某一部分不正常的上升或高位,前者为先天性膈肌纤维发育不全所致,后者由膈神经损伤引起。据统计占常规成人胸透的1/10000。
  • 脑膜炎 脑膜炎是一种娇嫩的脑膜或脑脊膜(头骨与大脑之间的一层膜)被感染的疾病。此病通常伴有细菌或病毒感染身体任何一部分的并发症,比如耳部、窦或上呼吸道感染。细菌型脑膜炎是一种特别严重的疾病需及时治疗。如果治疗不及时,可能会在数小时内死亡或造成永久性的脑损伤。病毒型脑膜炎则比较严重但大多数人能完全恢复,少数遗留后遗症。 脑膜炎比较罕见,在美国,每年发病少于3000例,大多数为两岁以下的婴儿。开始的症状类似感冒,如发热、头痛和呕吐,接下来嗜睡和颈部疼痛,特别是向前伸脖子时痛。小孩子经常因弓后背时感到疼痛。乙脑会有暗红色或浅紫色淤点布满全身。儿童会因大脑炎导致颅内压升高造成囟门突出(婴儿头顶骨未合缝的柔软的地方)。 脑膜炎可在居住一起的人群中传染,比如在学生宿舍内。脑膜炎,特别是细菌型脑膜炎很少暴发。尽管从1991年后暴发增加,但至今弄不清原因。
  • 咳痰 咳痰是呼吸道内病理性分泌物,凭借支气管黏膜上皮细胞的纤毛运动,支气管肌肉的收缩及咳嗽时的气流冲动,将呼吸道内的分泌物从口腔排出的动作,咳痰是机体的一种保护性生理功能,观察痰的量,色,气味,性状常可提示诊断,有时显微镜检查的发现和细菌培养的结果是呼吸系统疾病因诊断的主要依据。
  • 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 免疫力下降 免疫力是人体自身的防御机制,是人体识别和消灭外来侵入的任何异物(病毒、细菌等),处理衰老、损伤、死亡、变性的自身细胞以及识别和处理体内突变细胞和病毒感染细胞的能力。免疫力低下的身体易于被感染或患癌症。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 正常免疫球蛋白减少 免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 (一)概念:由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程。 (二)特点:对各种感染的易感性增加,患者出现反复的严重的感染,临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。 病因: 免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类,他们均会导致免疫功能低下或缺失,易发生严重感染或肿瘤。
  • 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
  • 吸收不良综合征 吸收不良综合征系各种原因引起的小肠消化,吸收功能减损,以致营养物质不能正常吸收,而从粪便中排泄,引起营养缺乏的临床综合征群,亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻,粪便稀薄而量多,且含有较多油脂,又称脂肪泻。
  • 乳糖耐受不良 当未分解吸收的乳糖进入结肠后,被肠道存在的细菌发酵成为小分子的有机酸如醋酸、丙酸、丁酸等,并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等,这些产物大部分可被结肠重吸收,而未被吸收者或仍未被分解的乳糖可引起肠鸣、腹胀、腹痛、排气、不舒服、腹泻等症状,有的人还会发生嗳气、恶心等。这些症状称为乳糖耐受不良。乳糖耐受不良症状个体差异很大。严重的乳糖耐受不良多于摄入一定量乳糖后30分钟至数小时内发生。
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
  • 反复感染 医学上的感染,是指细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体侵入人体所引起的局部组织和全身性炎症反应。反复感染即指反复经常性感染。导致反复感染原因很多,其中包括非免疫因素(如皮肤黏膜屏障损伤)和免疫性原因。现代医学认为,反复感染与免疫因素的相关性是个十分复杂的课题。
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抗体免疫缺陷病早期症状有哪些?

1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床上表现为:病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6~9个月内表现正常,1~2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎,主要累及大关节;并容易ECHO病毒脑脊髓炎。ECHO病毒广泛播散,可致慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎以及肘膝关节屈曲挛缩。胃肠道表现不多见。
2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID) 临床上表现为:**均可发病,通常6岁以后开始有症状,20~30岁明显加重。主要表现是病人反复感染。常有慢性腹泻、乳糖耐受不良、吸收不良和蛋白质丢失性肠病。贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。部分病人胃酸减少,其中半数缺乏内因子,此外尚有脾大以及贫血和白细胞减少、血小板减少。本病自身免疫性疾病发病率较高,如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。
3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 临床上表现为:多数病人无症状,偶尔在检查时发现。有的则有明显症状,多在10岁内出现,均因IgA缺乏,呼吸道、胃肠道、泌尿道等部位局部免疫功能降低,容易发生感染,也可发生过敏反应。此外,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫疾病发生率增高。
4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 临床上表现为:**均可发病,一般病程持续6~18个月。婴儿发育正常,有的婴儿无明显症状,有的可发生反复感染,其表现类似X连锁无丙球蛋白血症,但程度较轻。
1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 主要依据以下表现进行诊断:血清IgG、IgA及IgM的浓度低于正常同年龄组最低值的95%以下即应怀疑为本病。如能证明血清和外分泌物中抗体缺乏,对本病的诊断有重要意义。锡克反应可呈阳性。
2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID) 主要依据以下表现进行诊断:发病年龄以15~35岁者居多,反复发生感染,血清免疫球蛋白降低。特异性免疫后不能产生抗体,循环中B淋巴细胞计数正常。
3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 主要依据临床表现及实验室检查,血清IgA<50mg/L即可建立诊断。
4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 主要依据临床表现和实验室检查,尤以定期的实验室检查(每2个月测定一次)为重要。

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抗体免疫缺陷病常用药品
  • 注射用胸腺肽

    用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病,某些自身免疫性疾病,各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗。还用于病毒性肝炎、恶性肿瘤和抗衰老。

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  • 胸腺肽注射液

    用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病,某些自身免疫性疾病,各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗。

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  • 新赛斯平

    排斥反应或移植物抗宿主反应,自身免疫性疾病

  • 盐酸环丙沙星片

    敏感菌引起的呼吸道感染如肺炎、支气管肺炎、感染性胸膜炎、脓胸、肺脓疡、感染性支气管扩张、慢性支气管炎急性发作以及囊性纤维化病人肺部感染。泌尿道感染如急慢性肾盂肾炎、前列腺炎、膀胱炎、附睾炎以及慢性复发性泌尿道感染。耳鼻喉感染 :如中耳炎、鼻窦炎、乳突炎等。淋病 :包括淋病性尿道、直肠、咽部感染,以及由耐药性淋球菌引起的感染等。皮肤、软组织感染如感染性溃疡、伤口感染、脓肿、蜂窝组织炎、外耳炎、烧伤后感染。腹腔内感染如腹膜炎、腹腔内脓肿、胆管炎、胆囊炎、胆囊积脓等。妇科感染如输卵管炎、子宫内膜炎、盆腔炎。骨关节感染如急慢性骨髓炎、化脓性关节炎。严重全身感染如败血症、菌血症及免疫缺陷合并感染。