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小儿右室双出口相关症状
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 心前区隆起 心脏增大引起心前区局部隆起的征象。
  • 反复上呼吸道感染 小儿反复呼吸道感染指3岁以下的婴幼儿每年反复呼吸道感染达7次以上或下呼吸道感染在3次以上。属于体弱儿的范围,是儿童保健工作者进行保健管理的对象。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 杵状指(趾) 指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大,呈拱形隆起,甲纵脊和横脊高度弯曲,表面呈玻璃状,称为杵状指(acropachy.clubbing finger)。亦称褪状指。健康人手指末节侧面指甲与甲周皮肤的角度为160度随着林状指的发生,此角度可逐渐变大至180度及以上。按压指甲根部,可有明显的弹性感,并可有压痛。不同疾病出现的种状指,指端色泽也不尽相同。发组型先天性心脏病的林状指,指端常紫黑,甲弧显红褐色,甲床毛细血管增多,指端血流增加。肺脏疾患者林状指指端干燥不光滑,呈黄白色,血管增生不显著。作状指(趾)是内科某些疾病的较常见症状。
  • 蹲踞现象 蹲踞现象是一种特殊的强迫体位,多见于先心法洛四联症的患儿。表现为患儿行走或游戏时候,出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,蹲踞反复出现。法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。
  • 活动后气促 活动后气促是一种常见的现象,常在活动后出现呼吸短促急促。常常是呼吸促而不能续,似喘而无痰声。
  • 乏力 乏力的原因有很多. 体力劳动者饮食太淡易致疲劳,是因为盐中的钠能加强神经肌肉的兴奋性。 睡眠不足可使人感到乏力,但神经衰弱者如长期服用安眠药,也会感到软弱无力,引起疲乏的药物还有苯海拉明等抗组织胺药物...
  • 新生儿青紫 青紫(cyanosis)亦称紫绀、发绀,是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。较易出现于皮肤较薄色素较少而毛细血管较丰富的部位,如口唇、指(趾)尖鼻尖及耳垂等。发绀既可由肺部疾病换气不足引起,也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。
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小儿右室双出口早期症状有哪些?

病情严重的患儿可有青紫、充血性心力衰竭的症状,若病情较轻亦可毫无症状。
充血性心力衰竭(congestiveheartfailure,CHF)系指在有适量静脉血回流的情况下,由于心脏收缩和(或)舒张功能障碍,心排血量不足以维持组织代谢需要的一种病理状态。充血性心力衰竭的详细症状查看这里。
临床表现类型及症状出现时间取决于其病理类型及其伴发畸形的严重程度。在法四型右室双出口,如果存在严重的肺血供不足,可在新生儿期即有青紫表现。其他类型的右室双出口体肺循环平衡良好,往往在新生儿期后才逐渐出现青紫或缺氧发作。伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1个月时充血性心力衰竭而无青紫表现,与单纯大型室间隔缺损临床表现相似,如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口常表现为安静时轻度青紫,哭吵后青紫加剧。右室双出口无特异性的体征。
1、主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄:临床表现与法洛四联症相似。不同程度的肺动脉狭窄可伴有不同程度的青紫,可在生后1岁以内即出现。当狭窄严重时,早期即可出现青紫、乏力、活动后气促、蹲踞及高血红蛋白血症。体格检查可发现有青紫和杵状指(趾),心前区搏动弥散,左侧胸骨旁2~4肋间可及4~5/6级的喷射性收缩期杂音,高位左侧胸骨旁可及震颤。第1心音正常,第2心音单一,有时在心尖区可及第3心音。
2、肺动脉下室间隔缺损伴或不伴有肺动脉狭窄:临床表现与完全性大血管转位伴室间隔缺损相似。通常在婴儿期即表现为青紫和充血性心力衰竭。如伴有肺动脉狭窄时,青紫出现时间更早但常无心力衰竭表现。在伴有水肿时,婴儿早期即可有心功能衰竭、青紫和股动脉搏动减弱或消失。体格检查可发现典型的青紫和杵状指(趾),身高、体重明显落后于同龄人。心前区隆起且心尖搏动弥散,在左侧胸骨旁可及高调IR2~3/6级收缩期杂音,当伴有肺动脉狭窄时则可及3~4级响亮的收缩期杂音,第2心音通常响亮而单一。肺血流量增加者可在心尖部闻及滚动样舒张期杂音。
3、主动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄:临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压类似。通常青紫轻微但气急和充血性心力衰竭表现明显,有反复的上呼吸道感染。左侧胸骨旁可及3~4/6级的全收缩期杂音伴震颤,心尖区可及舒张期杂音及第3心音。
4、主动脉下室间隔缺损伴肺血管阻塞性疾病:如上组类型伴有器质性肺高压时,此时肺动脉血流减少,心功能衰竭及反复呼吸道感染少见。可出现青紫和杵状指(趾)。体格检查常无杂音闻及,第2心音响亮而单一,同时可及肺动脉反流所致的舒张期杂音。主要依靠超声心动图、心导管检查和心血管造影确诊。

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