小儿遗传性球形红细胞增多症

疾病名称：
小儿遗传性球形红细胞增多症
部位：
全身
科室：
内科血液科儿科急诊科
检查：
血常规,骨髓象分析,红细胞渗透脆性试验,血涂片,红细胞孵育渗透脆性试验,红细胞滚动试验,血液分析仪检查
症状名称：
嗜红细胞综合征血液粘度增高全身各脏器血流缓慢发热伴有腹痛、腹泻、恶心、呕吐红细胞增多腹部肿块

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。
小儿遗传性球形红细胞增多症表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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小儿遗传性球形红细胞增多症常用药品

利血宝
主要用于慢性肾衰伴有贫血的病人，包括靠透析（晚期肾病）和不靠透析的病人，也用于多发性骨髓瘤相关的贫血和骨髓增生异常及癌症引起的贫血。本品主要是提高或维持红细胞的水平，并减少对病人的输血。本品不能立即纠正严重贫血，但可以避免对输血的依赖，也不能代替急救输血。对结缔组织病(类风湿关节炎和红斑狼疮)所致的贫血，也有效。对出血性贫血、红细胞减少症及铝中毒贫血无效。
右旋糖酐铁片
用于慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
麦迪霉素胶囊
主要适用于金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、肺炎球菌等所致的呼吸道感染及皮肤、软组织和胆道感染，也可用于支原体肺炎。
灭菌结晶磺胺
用于溶血性链球菌及葡萄球菌等的外伤感染。
硫唑嘌呤片
1．急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2．后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3．慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4．甲状腺机能亢进，重症肌无力；5．其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
复方肝浸膏片
用于缺铁性贫血，营养性贫血，失血性贫血，孕期、哺乳期妇女贫血、儿童生长发育期贫血。