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小儿药物诱发的溶血性贫血

小儿药物诱发的溶血性贫血相关症状
  • 急性贫血 急性贫血是指机体在短时间内血液中红细胞含量急剧下降,大大地低于正常值,同时血红蛋白量也是大大下降,大大低于正常值,无法满足机体对于血液和氧气的需要,可引起机体休克等严重症状。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 坏死性筋膜炎 坏死性筋膜炎是一种较少见的严重软组织感染,它与链球菌坏死不同,常是多种细菌的混合感染。Rea和Wyrick证实,致病菌包括革兰氏阳性的溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、革兰氏阴性菌和厌氧菌。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 失血过多后贫血 急性失血后贫血是快速大量出血引起的贫血;慢性失血后贫血是由于长期中度出血所致的小细胞性贫血。如见于慢性胃肠道疾病(例如消化性溃疡或痔疮),泌尿系或妇科的慢性出血。
  • 少尿 正常健康人24 h尿量约 1500~2 000ml ;24h尿量少于拥400ml,或每小时少于17 ml称少尿,少于50 ml称无尿。
  • 腰酸背痛 腰酸背痛,是女人最困扰的问题。与男人的腰酸背痛对照,男人只要改善坐姿、在运动前加暖身运动,就可以大幅改善腰酸背痛的症状。但是女人的腰酸背痛,还涉及生理期的保养、鞋子的选择,以及厨房活动空间设计等。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 贫血貌 所谓的贫血貌就是贫血在人体上的表现,主要指肉眼能观察到的,如眼睑苍白、口唇及指甲苍白等,重度贫血还可以表现皮肤蜡黄。
  • 溶血性贫血 溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。 溶血性贫血可分为先天性缺陷(或遗传性)和后天获得性两大类;也可按发病机理分类,临床上多倾向于后一种分类方法。有些溶血性贫血可以有多种复合因素存在;例如,阵发性睡眠性血红蛋白尿,既有红细胞膜的缺陷,又有红细胞外补体因素参与。伯氨喹型药物溶血性贫血和蚕豆病,不仅有药物和蚕豆等红细胞外因素,更重要的是红细胞内葡萄糖6-磷酸脱氢酶的缺陷等。
  • 血红蛋白尿 尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
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小儿药物诱发的溶血性贫血早期症状有哪些?

      诊断依据:
1.有自身免疫性溶血性贫血的证据。
 2.此类病人都有既往服药史,也有部分病人于长期用药过程中发生。一般于停药几天或数周后溶血可随之消失,贫血缓解。
 3.直接Coombs试验阳性;间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。
     主要临床表现:急性溶血性贫血。
     有个体差异,不同病人由同一种药物诱发的溶血性贫血病情轻重程度也很不一致。典型病例在接触药物或氧化剂后,第1~3天开始出现血红蛋白急剧下降,七天左右时,贫血最为严重。溶血的程度与有关药物或化合物的剂量和患者红细胞葡糖六磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏的程度有关。患者如同时有感染,症状往往加重。如果本来有肾功能不全,由于药物排泄慢,也会使症状加重。 重者可出现暗红色甚至酱油样尿(即血红蛋白尿),伴腰酸背痛。最重者可出现少尿或闭尿及急性肾功能衰竭的症状、体征。g6pd缺乏较轻者在开始服药后7~10天起,溶血逐渐减轻,血红蛋白上升,病情开始逐渐好转。这时即使引起溶血的药物仍在服用,病情也会好转,到一个月左右时血红蛋白大多可恢复正常。g6pd缺乏较轻者,溶血常常是自限的,即使当时仍在服用同样的药,溶血也会自行停止,贫血也会消失。但g6pd缺乏严重者,溶血就不是自限的。这种患者对更多种药物敏感,贫血可以很严重,并出现血红蛋白尿和急性肾功能衰竭,如不及时抢救,可以死亡。某些g6pd变异型酶活性减低较轻的病人溶血所以有自限性,是因为接触氧化剂后,发生溶血的红细胞都是酶活性极低或没有活性的衰老红细胞,溶血发生后,骨髓的造血功能大大加速,使外周血中出现大量新生红细胞,而这些新生红细胞含有较多的g6pd活性,足以抵御氧化剂的损害作用,因此溶血停止,血红蛋白很快上升。不过,再经数星期后,这些“新生”红细胞已渐衰老,所含g6pd已很少,对氧化剂药物又变得敏感,此时如再投以同样药物,则又可引起溶血和贫血。
  青霉素引起的溶血,多在连续应用大量青霉素1周以上发生,溶血多数较轻,重者可表现血红蛋白迅速下降,网织红细胞升高。头孢噻吩所需剂量不大,也可引起类似反应。α甲基多巴引起的溶血多发生在用药3~6个月或以上,溶血较轻,停药1~2周后消退。奎尼丁型溶血发病急剧,贫血严重,多伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿症,肾功能衰竭多见,少数发生弥漫性血管内凝血,少数患儿可有粒细胞或血小板减低。停用有关药物后,血象可在1~2周内恢复正常。以上3种药物引起的溶血性贫血除临床特点不尽相同外,抗人球蛋白试验可助鉴别(表1)。

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